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基本信息
英文名称 ：Pleomorphic Xanthoastrocytoma
作者
张荣
英文缩写
PXA
概述
多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是1993年WHO对中枢神经系统分类中新分出的一类神经上皮源性肿瘤。PXA好发于青年，多位于大脑半球表面，具有多种形态细胞的胶质瘤。1979年，Kepes首先对其作过描述，既往曾将PXA归于巨细胞胶母细胞瘤，或是纤维黄色瘤、黄色肉瘤及怪细胞肉瘤等。新分类中将PXA列为星形细胞肿瘤的一种。
发病率
PXA少见，不到星形细胞肿瘤的1%。15~25岁的青年患者多见，平均约22岁，男女比为1.1∶1。98%PXA位于幕上，颞叶最多见，占50%左右，其次为顶叶、额叶、枕叶。
病理学
PXA属WHOⅡ级，多位于大脑半球浅表部，部分侵入软脑膜。肿瘤不同程度地浸润周围脑实质，并有向血管周围间隙生长的倾向。半数以上的PXA有囊变。部分肿瘤内有坏死。镜下可见肿瘤细胞核与细胞质形状多样，为其特征。肿瘤内具有多核巨细胞、梭形细胞、小细胞与空泡（黄色）细胞等多形性细胞，还可观察到嗜伊红的颗粒体、Rosenthal纤维、网状结缔组织、钙化及少量的淋巴细胞与浆细胞。免疫组织化学染色可发现肿瘤细胞胞浆内GFAP阳性，部分瘤细胞有较多核分裂象。
临床表现
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影像学表现
头颅CT与MRI均可见位于大脑半球浅表，不规则的占位影，瘤周水肿明显。肿瘤在CT与MRI上密度或信号都不均一，有时可呈囊性变。增强后可见肿瘤实质部分强化。
治疗
手术切除为主要治疗手段，应争取做到全切除。部分未能全切肿瘤的患者可行放疗、化疗等辅助治疗，但效果不明确。肿瘤全切除的病例术后可定期随访，发现复发可及时再次手术，仍可有良好效果。
预后
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
