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已收藏英文名称 ：subependymal giant cell astrocytomas
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytomas，SEGAs）是生长缓慢的良性神经胶质肿瘤，见于结节性硬化症患者。SEGAs通常起于脑室旁区域。虽然这些肿瘤已被归类为星形细胞瘤，但是它们由胶质神经元系混合而成，更准确的称谓为室管膜下巨细胞肿瘤（subependymal giant cell tumor，SGCT）。西罗莫司靶蛋白（mammalian target of rapamycin，mTOR）抑制剂西罗莫司和依维莫司对这些肿瘤可能有效。
结节性硬化症患者约15%合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，常在成年前发病，约20%出现于成年患者。文献报道在结节性硬化患者的兄弟姐妹中，虽无结节性硬化，但仍可患室管膜下巨细胞型肿瘤，提示本病可能有家族遗传性。
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤边界清，肿瘤表面覆盖一层完整的室管膜。肿瘤血管丰富，瘤内常有小片出血，局部有钙化。镜下可见大量巨大的星形细胞，此为大型锥形细胞，有时可见其排列于血管周围，细胞形态如变大的肥大型星形细胞，细胞突起短小，胞质丰富均匀，嗜伊红，内含较多胶质纤维丝，空泡性核内有较大的核仁，核分裂象及间变少见。
病灶大多位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内。肿瘤在CT上呈等高密度影，内有不规则钙化影，从终沟处突向脑室。室管膜下巨细胞型星形细胞瘤自脑室底长出首先将脑室内脑脊液移位，而室管膜瘤常占据整个脑室，借此可对两者进行鉴别。在MRI上，肿瘤表现为一斑状的占位影，T1WI呈等信号、低信号或高信号，T2WI均为高信号，肿瘤内有低信号的钙化影。增强后肿瘤影强化明显。华山医院回顾性分析20例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，MRI增强后11例有明显强化，3例因肿瘤囊变强化不明显；显示脑积水征象13例；9例伴发侧脑室壁多发性可强化结节；2例伴皮质和皮质下多发结节。
手术是治疗的关键措施，手术目的为尽可能全切肿瘤，解除脑积水。依据术者偏好，分别采用经额皮质造瘘或经胼胝体入路进入侧脑室，显微外科手术切除肿瘤。术中见肿瘤多挤占室间孔区，表面光滑（室管膜包被），部分呈分叶状，肿瘤基底常位于侧脑室外侧壁室管膜下，与脑室外侧的尾状核头部、穹隆柱以及丘脑等结构的组织边界镜下可分辨，血供丰富，含钙化砂粒。部分病例可见深静脉邻近或盘绕于肿瘤表面，对未能全切肿瘤，脑积水持续存在者应同期行透明隔造瘘术、第三脑室造瘘术或脑脊液分流术。放疗不敏感，但对复发肿瘤不能再次手术者，或肿瘤有恶性变者，可行放疗，瘤区放射剂量为54Gy。
