英文名称 :Pilocytic Astrocytoma
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)由平行排列的伸长的双极细胞构成,瘤细胞内含成束的胶质纤维。肿瘤好发于儿童,主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干。过去认为此型肿瘤组织学属良性,近来发现少数肿瘤可恶性变(称间变性毛细胞型星形细胞瘤)。WHO(1999)分类把其归在Ⅰ级内。分子生物学研究发现,毛细胞型星形细胞瘤17号染色体长臂(17q)上有等位基因杂合子的丢失,其中包括神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)基因的丢失。流行病学调查表明,神经纤维瘤病Ⅰ型患者有伴发毛细胞型星形细胞瘤的倾向。
毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2%,分前视路型、下丘脑型、小脑型、脑干型与大脑型,以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。前视路型肿瘤累及视神经和/或视交叉,90%发生于20岁以下的青少年,占颅内胶质瘤的1.7%,其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。30%~40%的神经纤维瘤病Ⅰ型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%,儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%,占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年,平均年龄在22~26岁,以颞叶、顶叶多见。
毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢。前视路型、下丘脑型与脑干型肿瘤边界欠清,多呈实质性,血供丰富。而小脑型与大脑型肿瘤边界清,90%有囊性变,囊壁常有一硬实的灰红色结节。与囊性星形细胞瘤不同,其远离结节的囊壁上无肿瘤细胞。少数毛细胞型星形细胞瘤可沿神经轴播散。
镜下毛细胞型星形细胞瘤由平行紧密排列的分化良好的纤毛样细胞与含有微囊及颗粒体的黏液构成。瘤细胞有毛发样极性突起,无核分裂象,内含成束的神经纤维与粗而长的Rosenthal纤维。黏液中散在少量的星形细胞与少支胶质细胞。前视路型肿瘤与星形细胞增生相似,为膨胀性生长,破坏视神经内部结构,使视神经发生脱髓鞘变,轴突丢失。肿瘤内含有较多的黏多糖酸。下丘脑型肿瘤细胞无严格的平行排列与典型的向两极伸长的特点,微囊亦较少,并易发生恶变。
头颅CT与MRI均可清晰显示肿瘤影。肿瘤在CT上呈等密度,部分肿瘤增强不明显,但部分可显著强化。前视路型、下丘脑型与脑干型肿瘤边界欠清楚。在CT骨窗位上可见视交叉肿瘤对蝶鞍前壁的破坏,形成“J”形蝶鞍。MRI可清楚显示增粗的视神经与增大的视交叉。下丘脑型由于肿瘤信号均匀,可增强明显,常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。大脑型与小脑型肿瘤常边界清楚,多呈囊性,肿瘤壁结节有时强化。
毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢,部分作者认为肿瘤可长期静止,有的甚至可自然退缩。治疗以手术为主。对前视路型肿瘤,由于手术或放疗可直接或间接地影响视力,导致失明,因此曾提出多种治疗方案,如:单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除,其余病灶放疗。另有作者强调对于静止期肿瘤可长期随访而不需做任何治疗。若患者短期内出现进行性视力下降或影像学发现肿瘤增大,则应考虑手术活检或切除。对双侧视神经受累而肿瘤未能切除者,应同时行视神经管减压。对复发肿瘤行再次手术者,术后应行放疗。下丘脑型肿瘤由于手术易产生脑血管痉挛及下丘脑损害等严重的并发症,全切肿瘤死亡率较高,因此仅可行部分切除或活检,术后加行放疗。小脑型或大脑型肿瘤应行肿瘤全切除,包括切除肿瘤囊壁结节并放除囊液。对未含瘤细胞的囊壁不应一并切除,以免影响神经功能。肿瘤全切后可不行放疗。