收藏
已收藏英文名称 ：giant cell glioblastoma
巨细胞型胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）为胶质母细胞瘤的一种少见亚型，发生率不足脑内肿瘤的1%及胶质母细胞瘤的5%，其临床及影像特点与经典的胶质母细胞瘤略有差别。该病变好发于中老年人，但比多形性胶质母细胞瘤发病年龄轻，约6%的病例发生于10岁以下，约9%的病例发生于20岁以下，约35%的病例发生于40岁以下，总平均发病年龄约42岁。男女发病之比为1∶1.6。
1913年首先由Meye等报道并命名。由于镜下观察含有丰富的网状纤维及血管分支，有学者曾认为巨细胞型胶质母细胞瘤是一种起源于大脑血管的间质肿瘤，并将其分为两型，一型是缺乏典型巨细胞的胶质母细胞瘤，另一型是由细胞直径>400μm的典型巨细胞构成的肉瘤。而后来有学者依据在瘤体内见到类似星形细胞瘤或胶质母细胞瘤的成分，而把瘤体内多量的网状纤维认为是血管外膜细胞反应的产物，而不是肿瘤固有的结构。后来多数学者通过免疫组化的方法证实瘤细胞表达GFAP，提示其来源于星形细胞的本质。
巨细胞胶质母细胞瘤和胶质肉瘤都是胶质母细胞瘤的亚型，同属WHO分级Ⅳ级。巨细胞胶质母细胞瘤的特点是肿瘤含有较明显的奇异性多核巨细胞（图1）。
图1 巨细胞胶质母细胞瘤
肿瘤细胞形态呈多样性，部分细胞核大深染，异型性明显，呈结节或片状分布，间质血管增生
（一）影像检查方法
MRI是评估巨细胞型胶质母细胞瘤的首选影像学检查方法，常规使用的检查序列包括：T1WI、T2WI或T2-FLAIR、DWI，可以诊断及评估肿瘤的有无、定位信息及一定程度上的定性信息，以指导神经外科手术治疗。不同序列综合应用可用来帮助判断肿瘤内的成分，进而判断肿瘤的良恶性及手术切除范围。MRI增强检查可显示肿瘤实质部分、肿瘤周边的毗邻关系及未强化的水肿范围。
（二）影像表现
巨细胞型胶质母细胞瘤发生于大脑半球表浅部位，以颞、顶叶皮层下多见。肿瘤境界清楚，通常与周围脑实质分界清晰。瘤体可通过白质纤维束累及对侧大脑半球，也曾有报道发生于脑室者。增强示肿瘤边界清楚，这可能与瘤体内含有较多的网状纤维有关。瘤体边界清楚及瘤周水肿较轻是巨细胞胶质母细胞瘤的一个显著影像学特点，可能与其瘤周侵袭性的典型高级别胶质瘤成分较少有关。
肿瘤瘤体内富含大量新生血管，增强示病变中央坏死区域不强化，周边实性组织环状强化。肿瘤细胞高度间变和不成熟性血管、新生血管结构不良、血栓形成等导致组织坏死，也可出现出血与囊变，在CT上表现高密度出血及低密度囊变，MRI表现为长T1、长T2囊变信号，以及混杂出血信号。
肿瘤可呈囊实性混杂信号，T1WI呈低或混杂信号，T2WI呈高或混杂信号，强化明显（图2）。瘤周水肿轻微，与常见的典型高级别脑胶质瘤的指状水肿不同。该肿瘤多为单发，多发者少见，多发肿瘤的发病机制尚不明确，多数学者以多灶性脑胶质瘤来解释，即肿瘤沿脑白质纤维束或脑脊液播散形成。SWI可见新生的迂曲血管影。
图2 巨细胞胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）MRI表现
男性，52岁。头痛半月余。MRI示右颞叶类圆形厚壁囊实性占位，周围水肿明显。A. T1WI上实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；B. T2WI上实性部分呈等信号，囊性部分呈高信号；C. DWI上实性部分呈高信号，囊性部分呈低信号；D.增强T1WI，肿块呈明显不规则环状强化（病例图片由东部战区总医院医学影像科张志强教授提供）
（三）影像学研究进展
有学者认为肿瘤组织DWI信号强度主要取决于肿瘤细胞的结构，瘤细胞核质比例大、细胞结构紧密就会使水分子扩散受限，DWI信号就较高，而细胞微环境间质内水含量的增加将会使DWI信号降低。恶性胶质瘤的瘤细胞沿神经束及血管向周围扩散，因此巨细胞型胶质母细胞瘤瘤周水肿区域内含有较多的瘤细胞成分，其水分子的扩散运动及自由水含量应轻度受限。
在显示微出血以及肿瘤的微血管方面，SWI有很高的敏感性。DTI可评估肿瘤对相邻白质区域的受压推移变化，使手术可以尽量保留患者的重要白质纤维束，提高患者的术后生活质量。MRS可用于活体内检测肿瘤的成分，在一定程度上帮助与其他颅内肿瘤进行鉴别。PWI也可用于评估肿瘤的血流灌注情况，辅助肿瘤的鉴别诊断。
