中文别名 :脑包虫病
棘球蚴病又称包虫病是由棘球绦虫的幼虫引起的一种慢性人畜共患寄生虫病。本病以累及肝脏和肺为主,仅有1%~2%的患者累及中枢神经系统。该病的流行有较强的地域性,多在少数民族和一些宗教部落地区流行。
我国以细粒棘球绦虫(echinococcusgranulosus)最为多见。细粒棘球绦虫长仅1.5~6mm,由1个头节和3个体节组成,其终宿主为狗、狼、狐等犬科动物,中间宿主主要为羊。当细粒棘球绦虫的虫卵被羊吞食后,即可在十二指肠内孵出六钩蚴钻入肠壁,经肠系膜静脉随血流进入肝脏、肺脏发育为包虫囊(棘球蚴)。包囊内充满透明的或乳白色的囊液,囊液不凝固,有很强的抗原性。此外包囊内还含有数量不等的原头蚴,并可产生子囊、孙囊。当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后,包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫,成熟产卵。人亦为包虫的中间宿主。
本病呈全球性分布,主要流行于畜牧地区,在我国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区,甘肃、宁夏、四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是本病最重要的传染源,主要通过消化道、呼吸道摄入虫卵而感染。人群对本病普遍易感,患者中以儿童多见,约为成人的7倍,男性的发病率较女性为高。
通常由细粒棘球蚴所致称为囊型棘球蚴病,又称单房型棘球蚴病;而由多房棘球蚴所致的称为泡型棘球蚴病,又称多房型棘球蚴病,简称泡球蚴病(alveococcosis)。包虫增殖方式呈浸润性,酷似恶性肿瘤。肝泡球蚴尚可通过淋巴或血液转移,继发肺、脑泡型棘球蚴病,故有恶性棘球蚴病之称。
中枢神经系统棘球蚴病有原发性和继发性两种,原发性系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴。病灶多为单发,在大脑中动脉区尤其是顶叶、额叶多见,小脑、脑室少见。继发性系指心脏中的棘球蚴溃破至心房或左心室,原头蚴随血流进入中枢神经系统再次形成包囊,此型病灶一般为多发。蚴虫进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴,到第5个月可长至1cm大小。多数幼虫在5年左右死亡,但部分则可继续生长形成巨大囊肿。囊壁分为内外两层,内囊即包虫囊,外囊为脑组织形成的一层纤维包膜,两者间含有血管,供给营养。由于两层包膜间很少粘连,故手术时极易剥离。内囊壁由角质层和生发层组成,前者具有弹性,状如粉皮,起保护和营养作用;生发层系寄生虫本体,可形成育囊、子囊、原头蚴(统称棘球蚴砂)。当包囊破裂,原头蚴可再次形成新囊肿。棘球蚴在颅内形成占位效应,可压迫脑室系统,导致颅内压增高,并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变,若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。
对中枢神经系统棘球蚴病而言,手术仍为根治的唯一疗法。手术的目标为完整摘除包囊,严防囊液外溢引起复发。术前应根据CT、MRI或血管造影精确定位,手术创口和骨窗要足够大,分离时应十分小心,必要时可用漂浮法切除,即将患者头放低,用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周,灌注大量生理盐水,将包囊漂浮起来完整切除。国外有报道对包囊冷冻后再切除以防渗漏,空腔再以0.5%硝酸银处理。近年来,尚有人采用10%甲醛或过氧化氢注入包囊杀死原头蚴,可防止术后复发,但此类方案不良反应较大,国外采用西曲溴铵(cetrimide)替代甲醛等杀死原头蚴后取得了满意的疗效且不良反应轻微。万一手术囊液污染伤口,则应用过氧化氢冲洗术野。手术残腔过大时,腔内可留置硅胶管。在关闭硬脑膜前,注满生理盐水,防止术后脑移位及颅内积气引起感染。苯并咪唑类化合物是近年来重点研究的抗包虫药物,试用临床已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的患者采用药物治疗可缓解症状,延长存活期;作为手术前后的辅助治疗,采用药物治疗亦可减少复发率,提高疗效。按WHO建议,阿苯达唑、甲苯达唑均列为抗包虫的首选药物。阿苯达唑口服吸收良好,疗效显著,有取代甲苯达唑的趋势,剂量为每天10~40mg/kg,分2次服,30天为1个疗程,可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗,每天剂量为20mg/kg,疗程可从17~66个月(平均36个月)不等,经长期随访有效率可达91.7%。一般患者对长期治疗均能耐受,未见严重的毒副作用,但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓,妊娠妇女忌用。甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一,剂量每天20~200mg/kg不等,通常以每天40~50mg/kg为宜,分3次口服,疗程1个月,一般需治疗3个疗程,其间间隔半个月。也有人延长治疗至3~5年者,疗效报道不一。本药吸收差,空腹口服仅吸收,配合脂肪餐吸收率可提高至5%~20%。
主要应加强流行区的处理和管制,严格肉食卫生检疫,大力开展卫生宣教。