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已收藏英文名称 ：intracranial hypotension syndrome
中文别名 ：Schaltenbrand综合征
低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是指由各种原因引起的在侧卧位腰穿测压，蛛网膜下腔脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力在70mmH2O以下的一类疾病。最主要的临床表现为直立性（体位性）剧烈头痛，还可有头晕、恶心、呕吐、颈强直等，个别患者还可伴有复视、视野缺损、三叉神经痛、持续发热、畏光、眼震、帕金森综合征、小脑性共济失调等多种症状及体征。临床可分为自发性（原发性）和继发性两类。
一些教科书与文献提及，脑血流减少、脑体积减小（脑实质水分减少、脑萎缩）等均可引起低颅压，但引起低颅压的最根本的原因是CSF减少。以往公认的低颅压的三大原因是CSF分泌减少、吸收增加与CSF漏出，而近年临床研究证实CSF漏出是其最主要的原因。
自发性低颅压综合征常发生于过劳或非损伤性跌倒后，有的患者病因不明。既往一直以来认为可能与血管舒缩障碍导致的CSF分泌减少、矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进、CSF回流过快过多引起的CSF减少有关。但在颅内压过低（＜60mmH2O）时，CSF失去吸收动力，因此认为过度吸收至少在颅内压＜60mmH2O时不是低颅压的原因。而分泌减少造成的颅内压降低，必将继发CSF吸收减少甚至停止，不会造成过低的颅内压。目前大多数学者认为CSF漏出是其最主要的原因。
继发性低颅压综合征可由多种原因引起，多见于腰穿后CSF由针孔漏到硬膜外腔与其他组织引起颅内压降低；其他病因还有颅脑或脊髓创伤、颅脑手术、脑室分流术等使CSF丢失过多，以及脱水、休克、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重的全身性感染、过度换气和低血压等可使CSF分泌减少。
治疗的基本策略是卧床休息、补液与硬膜外血贴。具体有：
1.病因明确者应针对病因治疗，如控制感染、抗休克、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。
2.对症治疗 包括卧床休息、头低足高位、床脚抬高20°～30°，目的是提高颅内CSF压力，改善患者的症状。补液治疗，鼓励患者多饮水，每天2000～4000ml，适量加盐，最好是生理盐水。进食少的静脉滴注生理盐水或葡萄糖盐水，3～5天为一个疗程，以扩充血容量，促进CSF生成。鞘内注射无菌生理盐水可即刻缓解症状，特别是在诊断性腰穿证实为低颅压时，应常规鞘内注射生理盐水，否则患者往往在腰穿后颅内压更低，症状进一步加重。避免使用高渗脱水剂和利尿药等。
3.硬膜外血贴疗法 对于难治的病例，通常推荐硬膜外自体血修补法，自体血15～30ml缓慢注入腰段硬膜外间隙，填充的血液可以从注入点扩散至数个脊椎节段，可以到达中、上胸段。有条件的予以相应的影像学检查确定CSF漏口的位置，则应在距漏口最近的间隙行硬膜外血液填充。血贴疗法的穿刺点往往在漏口下方，此时注射自体血时患者应头位朝下倾斜30°10分钟，以使硬膜外血液向胸部和颈部移动。该方法的原理是通过自体血修补了硬膜上的漏洞及缺陷，阻塞脑脊液漏口。硬膜外血贴疗法对治疗腰穿后头痛与原发性颅低压头痛有特效。
4.脑室－心房或脑室－腹腔单向活瓣CSF分流术 可伴发低颅压综合征，多因活瓣放置过低引起，可调整活瓣使颅内压呈持续的较高状态。
5.药物治疗 血管扩张剂具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF分泌的作用。此外，皮质激素、垂体后叶素（10U肌内注射）、麻黄碱、咖啡因、毛果芸香碱、罂粟碱、茶碱、新斯的明等也可促进CSF分泌。咖啡因有阻断腺苷受体的作用，使颅内血管收缩，增加CSF压力，缓解头痛，可短期应用。糖皮质激素有助于水钠潴留，减轻CSF中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏，以暂时缓解症状。
6.当保守治疗和硬膜外自体血修补法无效的时候可考虑手术治疗，手术可以直接修补漏口。外科手术结扎是治疗脊髓硬膜囊肿引起CSF漏出的根本治疗措施。对颅内硬膜下积血，在进行上述有关治疗的同时，应行钻孔外科引流术。
