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低颅压综合征
基本信息

英文名称 :intracranial hypotension syndrome

中文别名 :Schaltenbrand综合征

英文缩写
IHS
概述

低颅压综合征是指由各种原因引起的以体位性头痛为主要症状,侧卧位腰穿脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)压力在70mmH2O以下的临床综合征,也称为Schaltenbrand综合征。

发病机制

可分为原发性和继发性两类。原发性IHS确切病因目前还不清楚,其可能机制有:①病毒感染等原因使脉络丛功能暂时性障碍,CSF分泌减少;②CSF的吸收过度;③骶腰段神经根袖的撕裂,CSF漏出。继发性IHS病因可为颅脑外伤或手术、腰穿、腰麻、脱水、休克、严重感染、安眠药中毒等。

临床表现
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辅助检查

1.脑脊液检查

腰椎穿刺测压是诊断本病的可靠方法,CSF压力均低于70mmH2O,少数病例CSF压力更低甚至测不出,呈“干性穿刺”。个别病例CSF初压降低不明显,但放出少量CSF后压力明显下降,幅度大于50%。CSF常规和生化检查多数正常,个别病例可出现蛋白和白细胞轻微增高,有的甚至出现红细胞增多,这是因为低颅压时,脑膜水肿、充血,使红细胞渗入蛛网膜下腔,同时血浆蛋白也渗入蛛网膜下腔,故出现血性CSF,蛋白增高。腰穿可能加重病情,应避免多次腰穿、一次性抽取CSF过多和使用大口径穿刺针等情况。

2.影像学检查

头颅CT检查可正常,也有头颅CT示脑室、脑池、脑沟变窄。脊髓造影后进行CT的薄层扫描和同位素脑池造影有可能发现并定位CSF漏口。原发性低颅压综合征的磁共振影像的特征为硬脑膜弥漫性异常增厚的征象,其原因是由于CSF容量减少相应地引起脑膜静脉扩张、静脉容量增加,导致硬脑膜充血。硬脑膜增厚是硬脑膜对低颅压的反应,这是一种可逆性的改变,随着低颅压综合征的治愈可逐渐消失。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.明确病因者,应首先进行病因治疗,如控制感染、纠正脱水、治疗休克和中毒等。

2.应尽量避免多次腰穿检查,多数病人在腰穿后会有症状加重。腰穿更应避免负压抽吸获取CSF,这样有可能造成硬膜下血肿加重。

3.体位治疗,去枕平卧,足高位,穿紧身裤和束腹带。治疗过程中,应保持严格卧床,即使症状有所好转,也不能过早坐立,坐立时间不能过长,防止硬膜下血肿的发生,最好是经腰穿CSF压力恢复正常后,才抬高体位。

4.每天口服生理盐水或温开水2000~3000ml,滴注生理盐水或糖盐水1500ml,每天一次,约5~7天。给予适量的止痛、镇静药,同时应用促CSF生成和血管活性药物,如烟酸、咖啡因和尼莫地平。还可使用5%CO2混氧吸入疗法扩张脑血管。

5.如果一般的治疗超过1个月,病人仍然有明显的症状,最好采取硬膜外自体血“补片”治疗。这种疗法是将10~20ml的自体血注入靠近漏出部位的硬膜外腔,注入的血液可向上下扩散数个椎间隙,分布于8~10节脊椎,随着血液凝固阻止了CSF的漏出,使蛛网膜下腔的压力上升,症状得以改善。亦可向椎管内注射生理盐水3~5ml或滤过空气或氧气5~10ml,注射时速度应缓慢。

 6.原发性IHS行硬膜外自体血注入治疗后,效果不佳者可做放射性核素脑池造影或于注射碘造影剂后行薄层CT扫描,确诊CSF漏的部位后再行手术修补,可迅速缓解症状。

作者
徐健;周范民;史玉泉
来源
神经系统疾病药物治疗学,第2版,978-7-117-09870-0
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