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基本信息
英文名称 ：nasofrontal encephalocele
作者
徐启武
分类
鼻根部脑膨出分鼻额型、鼻筛型和鼻眶型三类。有共同的颅骨缺损内口，位于鸡冠前的额、筛骨间，或在中线部，或一侧，或两侧。但从面部看，膨出囊位置是各不相同的：鼻额型位眉间或鼻根部；鼻筛型较鼻额型低，并伸向双眼眦，形成双叶状；鼻眶型在单侧或双侧眼眶的前下方，使眼球移向外上方。膨出的脑组织常涉及额叶和嗅觉结构，严重者囊内含有双侧额叶和大脑镰。伴有脑积水者占10%~20%，也可伴有胼胝体发育不良，小脑回等脑畸形。
临床表现
此内容为收费内容
放射学检查
脑部正侧位，鼻窦及眼眶平片和分层片可发现界限清楚、边缘光滑、无硬化缘的骨缺损。核素脑池造影能显示包块与CSF循环是否交通。头颅CT扫描特别是冠状位扫描，以及MRI检查可显示囊内组织，有否脑积水和合并脑畸形。
治疗
手术宜早，以减轻面部畸形，减少双眼视力和脑组织的损害。手术时，取冠状切口，双额骨瓣，于额底横行，剪开硬膜，自硬膜内探查膨出囊，不应在硬脑膜外使硬脑膜与前颅底骨缺损周缘的骨结构分离，否则会撕破硬脑膜，增加术后脑脊液漏的危险。如果囊颈宽，疝出的脑组织有功能的话，应将其纳回颅内。多数情况下，骨缺损小，膨出囊内脑组织无功能，此时宜在囊颈内割断之，用颞肌筋膜或大脑镰瓣严密修补缝合硬脑膜缺损，并用纤维蛋白胶粘封。膨出囊的颅外部分，一般不需处理，日后会皱缩至不需再次手术切除；如果颅外膨出包块大，且引起呼吸梗阻的话，需分块切除囊内容物，但应细心，不能弄破颅外膨出囊，以免引起术后脑脊液漏。对于小的颅骨缺损，用纤维组织充填即可；对于大的缺损，需用颞区自体颅骨或用钛网修复、固定，以支持修复的硬脑膜，防止脑膨出复发。面部畸形明显的，以后做颅面整形术。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
