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已收藏颅骨缺损位于枕外粗隆下方中线部，小如针孔，大达数厘米。严重的枕颈型脑膨出畸形表现为自枕外粗隆至枕大孔的正中裂，同时伴有上位脊柱的脊柱裂。其中静脉窦如矢状窦、窦汇和枕窦，均可分叉并围绕骨缺损缘。在枕颈型脑膨出，直窦在前方进入膨出囊。在单纯脑膜膨出时，囊内仅有CSF；在脑膜脑膨出时，囊内最常见的为小脑蚓部，有时还含有大脑枕叶，偶尔有侧脑室，形成脑积水性脑膜脑膨出。严重病例，脑干在中线部位裂开，并移向囊内，或有发育不良的中脑被盖疝入囊内。这些脑组织或发育不正常，或因囊颈压迫而呈缺血性改变。合并畸形有脑积水、视路结构异常和四叠体缺如等，小脑的核和纤维也常受累。另外尚可有多趾（指）畸形、小颌、裂腭、室间隔缺损等。
头颅X线片可见枕外粗隆与枕大孔间的中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化、外翻；头颅CT和MRI能显示囊内容物、脑积水和伴发的脑畸形；脑室造影可了解膨出囊与脑脊液循环通路是否交通；脑血管造影能进一步了解囊内容物的血供，从而可判断膨出脑组织的解剖区域，以及显示静脉窦的解剖，对指导手术有意义。
手术治疗目的在于切除膨出囊，保存神经功能，故对于伴有神经系统症状的小头畸形，以及CT、MRI、脑血管造影显示囊内含有大脑、小脑与脑干者不宜手术；伴有脑积水者，宜先做脑脊液分流术，以防止术中、术后发生脑室突然塌陷和脑脊液漏。手术最好在出生后6~12个月进行；如囊壁菲薄有破裂危险时，手术需提前施行。
手术时，取俯卧位，围绕囊颈做一横梭形切口，若需同时探查小脑幕上、下，需做直切口，剥离囊壁，直达颅骨缺损处，显露囊颈，于囊顶切开囊壁，注意不要损伤静脉窦。对于颅骨缺损小，囊内仅含CSF者，只需缝扎囊颈，重叠缝合囊壁；若囊内含有脑组织者，应将其回纳至颅腔内，回纳困难者，应扩大颅骨缺损孔。只有当确认膨出脑组织无功能时，方可切除。回纳或切除囊内容物后，重叠严密缝合硬脑膜。一般不做颅骨修补，如果患者已成年，且颅骨缺损大者，可做颅骨修补。术后发生急性脑积水或脑脊液漏者，应做脑室外引流或脑脊液分流术。
对于枕下藏毛窦反复并发脑膜炎者，可行手术切除并修补硬脑膜。
