英文名称 :inferior vena cava syndrome
下腔静脉综合征(inferior vena cava syndrome,IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内病变或血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流发生障碍而出现的一系列临床症候群。
下腔静脉综合征大都是指肝静脉汇入处平面以下的下腔静脉回流障碍。其首要原因是血栓形成。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。
易栓症(thrombophilia)是近年对血液高凝状态进行研究的新发现,约占复发性静脉血栓栓塞症患者总数的15%左右。该症是指分子遗传缺陷而出现高凝状态或纤溶功能障碍,极易发生血栓的多种疾病的总称,包括多种凝血因子遗传缺陷抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白c、蛋白s、纤溶酶原、肝素辅助因子Ⅱ、纤维蛋白原以及凝血因子Ⅺ、凝血因子Ⅻ和激肽释放酶原等。
下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲下腔静脉隔膜阻塞远较欧美国家多见,约占下腔静脉阻塞病例64%。
原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。其中下腔静脉平滑肌瘤或肉瘤的发病率近年来有所增加。腹腔或腹膜后组织的炎症,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤,尤其右侧腹膜后肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。
此外下腔静脉本身的炎症,也可导致管腔狭窄而影响其通畅性。
下腔静脉由左、右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,相当于第9胸椎稍上方进入右心房。下腔静脉分为三段:①下段:肾静脉汇入处以下部分;②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分;③上段:肝静脉汇入处以上部分。下腔静脉没有瓣膜。
下腔静脉有着丰富的侧支循环,主要有浅、深两组。当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张:
浅组:①自股静脉发出的腹壁浅静脉-胸壁静脉;②胸外侧静脉-腋静脉。
深组:①髂外静脉-腹壁下静脉-腹壁上静脉-胸廓内静脉-无名静脉;②腰静脉-腰升静脉-奇静脉与半奇静脉-上腔静脉;③髂腰静脉、骶外侧静脉-椎静脉丛-奇静脉及颅内硬脑膜静脉窦;④直肠静脉与肛门静脉-直肠静脉丛-直肠上静脉-门静脉-肝静脉-下腔静脉肝段;⑤髂内静脉-性腺静脉-肾静脉-下腔静脉。
高位下腔静脉阻塞,使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态。回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。
该症应根据不同的病因、部位选择治疗方案。
下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢并制动,配合抗凝、祛聚、溶栓治疗。为预防肺梗死发生,可酌情考虑置放下腔静脉滤网。
腹水严重者可低盐饮食,服用利尿药物。
对慢性期患者,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。
1.手术适应证
下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握。①下腔静脉血栓形成慢性期患者,经积极内科治疗病情无明显好转者。②下腔静脉隔膜阻塞者。③恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者。
2.手术禁忌证
①肝功能衰竭者。②恶性肿瘤无法切除或已转移。③全身情况差不能耐受手术者。对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑、仔细权衡利弊得失。
3.手术方法
外科疗法需根据病变的性质和病变类型,采用如下不同的手术方法。
(1)经右心房手指破膜术
为治疗下腔静脉膜状阻塞最常用的手术方法。患者平卧,右侧抬高30°。术前经股静脉预置一根导管插到下腔静脉作导引。右前外胸切口,经第4肋间进胸。于右隔神经前纵行切开心包,在右心耳根部作荷包缝线,剪开右心耳,用左示指探查右心房和下腔静脉,可扪及隔膜,并触到导管顶端,以示指加压强行破膜。破膜后,由于张力消失和下腔静脉扩大,隔膜的残存碎片,紧贴于下腔静脉壁上而不能触及。此时,可将经股静脉插入的导管推向上方,进入右心房,然后缓慢拔出导管并作连续测压描记,如压力阶差消失,即证实破膜成功。退出示指,结扎心耳缝线。松弛缝合心包,安置右胸腔引流管,关闭胸部切口。术后抗凝疗法2~3周,预防下腔静脉血栓形成。隔膜伴有血栓者,禁忌破膜,以免血栓进入右心房导致肺梗死。对于致密且厚的隔膜不可贸然破膜,以免下腔静脉撕裂。破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓,患者症状又复发,远期疗效不能保证。
(2)体外循环直视下隔膜切除术
适用于手指或器械不能在闭式情况下解除膜状阻塞的病例。建立体外循环后,切开右心房和下腔静脉,切除纤维隔膜,彻底清除血栓。
(3)旁路移植术
对不宜采用破膜或腔静脉成形术,可应用旁路移植术,重建下腔静脉的回流。具体旁路方法众多,常用的有以下几种:下腔静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-颈内静脉旁路移植术等。
介入治疗:随着介入技术及器械的不断进步,下腔静脉狭窄的介入治疗或杂交手术有逐渐替代传统手术治疗的趋势。但目前,单纯的介入治疗尚限于隔膜菲薄或短段狭窄的病例。对于肝静脉通畅的病例,可考虑带囊导管行血管成形术。穿刺股静脉,X线监视下插入导丝及造影导管至病变静脉远心端。可选择双向造影或结合术前CTV等辅助检查明确病变近心端位置。在透视下配合导丝及球囊导管突破病变段腔静脉。造影,确定球囊导管球囊段覆盖病变段。扩张球囊,腔静脉成形,隔膜破裂,狭窄解除。如存在外压性因素或预计腔静脉壁纤维化严重已出现再狭窄,则同时植入合适的支架。
介入治疗注意事项:①球囊扩张不宜过分强调腔静脉直径恢复正常,能满足足够的血液回流即可,过度的扩张有导致静脉破裂的可能。②目前尚无腔静脉专用的支架,可选用自膨式钛镍合金动脉支架。如病变位置高,接近右心房则不宜留置支架,以防支架无法锚定,移位进入心脏。③术后宜用抗凝疗法,以防血栓形成。④介入治疗存在一定的复发率,故应加强术后随访,多次扩张成形处理再狭窄的效果比较理想。