英文名称 ：cystic neoplasms of the pancreas

胰腺囊性肿瘤（cystic neoplasms of the pancreas，PCN）仅占胰腺肿瘤的5%～10%。近年来，随着影像学诊断技术的发展，PCN的发现较过去有了明显的增加。复旦大学附属中山医院在1998年之前的40年间仅收治了18例PCN，而自1999年1月至2006年12月收治的PCN已达104例。世界卫生组织2000年公布的胰腺肿瘤分类中的囊性肿瘤包括浆液性囊性肿瘤（serous cystic neoplasm）、黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm）、导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms）、实性假乳头性肿瘤（solid-pseudopapillary tumor）、腺泡细胞囊腺癌、导管腺癌囊性变和胰腺内分泌肿瘤囊性变。其中，浆液性囊性肿瘤，黏液性囊性肿瘤和胰管内乳头状黏液性肿瘤占了PCN的90%左右。前两者既往俗称为“胰腺囊腺瘤（癌）”。

病理学将胰腺囊性肿瘤分类为：浆液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCNs）、黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCNs）、实性假乳头状瘤（solid‐pseudopapillary neoplasm，SPNs）、导管内乳头状黏液瘤（in‐traductal papillary‐mucinous neoplasm，IPMNs）和其他（miscellaneous）。各有其不同的临床病理特点。

浆液性囊腺瘤（Serous Cystic Tumor，SCTs）为一种发生在胰腺的单一球形肿物，占胰腺囊性肿瘤的25%；浆液性囊腺瘤的大小平均6～11cm（1～30cm）；可发生在胰腺的任何部位，在胰头占44%，在胰体尾部占56%，累及胰体尾部较多。浆液性囊腺瘤为良性病变，恶变的危险仅占3%。

黏液性囊腺瘤（mucinous cystic tumors，MCTs）为一种较大的多囊性肿瘤，几乎全部发生在中年妇女的胰体尾部，内衬分泌黏液的细胞，被卵巢样基质包绕。根据上皮细胞的分化程度又将肿瘤进一步分类为腺瘤、交界瘤和腺癌三种。

通常实性假乳头状瘤（Solid and Pseudopapillary tumor，SPTs）为一个大的实体的边界清楚的肿块，大体所见其剖面为实体肿瘤伴出血和变性，因此，也被称为囊实性肿瘤。WHO（1996）提议命名为“Solid and Pseudopapillary Tumor”。

导管内乳头状黏液瘤（Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm，IPMNs）肉眼所见显示在扩张的导管内充满黏液，可为小囊累及少数小胰管支或者较大的多囊性病变累及主胰管及其相连的分支，肿瘤在主胰管内较常见。有时肿瘤表现为胰腺内的大的单个囊肿，类似黏液性囊性肿瘤。

1.浆液性囊腺瘤

（1）世界卫生组织（WHO，1996）将SCTs分类为浆液性囊腺瘤（SCAs）和浆液性囊腺癌（SCACs）两种。又将SCAs进一步分类为小囊腺瘤（serousmicrocystic adenomas）和少囊腺瘤（serous oligocystic adenomas）两个亚型。

（2）小囊腺瘤剖面显示由多数的小囊（＜0.1cm）构成，类似海绵状或蜂巢状，囊内充满清澈的液体（图1）；不与胰管相通。而少囊浆液性囊腺瘤则有一个或几个较大的囊构成。

（3）囊壁衬以立方上皮和扁平上皮，胞质富含糖原，Schiff染色阳性。基质由致密的胶原组织构成；中心有放射状瘢痕，由透明组织构成，通常有钙盐沉积。

（4）浆液性囊腺癌为恶性病变。单凭组织学和细胞学很难鉴别SCAs和SCACs，如果发生转移和/或局部侵袭性生长则为恶性（SCACs）。

图1 浆液性囊腺瘤标本

2.黏液性囊腺瘤

（1）＞70%的MCTs发生在胰体尾部；小瘤常位于胰腺的周边部分。

（2）肿瘤常为实体性，2～35cm大小，良性肿瘤平均直径53.5mm；恶性肿瘤明显大，平均71.8mm。

（3）囊壁比较厚与胰腺组织分隔。囊内充满黏液。剖面可见呈多囊性囊肿构成一个大囊被纤维组织隔分隔，大囊内有一些小囊（图2、图3）。

（4）在较大的和恶性肿瘤中，可见乳头样赘生物，实性结节，或突起；在一些肿瘤中，囊内容为出血或坏死组织；囊壁含有小钙化灶或硬化。

（5）MCTs常位于胰体尾部并可直接侵袭邻近的胃、十二指肠和脾，左肾上腺、左肾和结肠；邻近转移到区域淋巴结；远处转移到肝或骨。

（6）生物学行为与导管腺癌相似。在间质，神经鞘周围，血管和淋巴管及胰腺周围脂肪组织中扩散。其与IPMNs区别在于不与胰管相交通。

图2 黏液性囊腺瘤各种标本1

图3 黏液性囊腺瘤各种标本2

      3.实性假乳头状瘤

（1）SPTs可发生在各种种族，主要发生在青少年女孩和年轻的女人（20～30岁）（平均年龄23.9岁）。偶尔在男性遇见。肿瘤较常发生在胰体尾部，表现为一个大的圆的实体肿物，大小为3～8cm；可直接侵犯周围器官，胃十二指肠，脾和横结肠，或门静脉。

（2）切面上有包膜包绕，分叶状，亮褐色的实性区为出血，坏死区为充满坏死碎屑的囊性空间，偶尔整个肿瘤为囊性改变称为囊性型（图4、图5）；囊的内壁可有钙化或骨化（ossification）。

（3）在小肿瘤，肿瘤组织位于周边包膜下，中心区呈假乳头状。

（4）显微镜下肿瘤细胞沿纤维血管核排列呈假乳头样，细胞核小而圆，胞质伊红染色阳性。常可见出血和坏死，偶见整个肿瘤坏死出血。

（5）鉴别恶性肿瘤的标准包括血管浸润、神经浸润和向周围胰腺组织的深层侵袭。

图4 实性假乳头状瘤各种标本1

图5 实性假乳头状瘤各种标本2

4.导管内乳头状黏液瘤

（1）IPMNs较多见于老年人的胰头部（57.4%），统计报告显示肿瘤发生在老年男性多于女性（M：F＝2.2），平均年龄65.5岁（30～94岁）。发生在胰体部占21.4%。

（2）剖面肉眼所见：主胰管呈囊性扩张，扩张的主胰管内面可见乳头状赘生物，绒毛状瘤，息肉样肿瘤，颗粒样黏膜，黏膜粗糙或局灶性黏膜增厚（图6）。肿瘤囊壁多不厚或缺乏囊壁。

（3）显微镜下所见：肿瘤由高柱状能够产生黏液的上皮细胞组成，表现为细胞学和结构上的异型。依据细胞异型程度可将导管内乳头状黏液瘤诊断为腺瘤、临界瘤或非侵袭性癌。又可表现为各种细胞型：胃型、肠型、胰胆型或联合细胞型。

图6 导管内乳头状黏液瘤

超声、EUS、CT、MRCP和ERCP可作为其辅助检查手段。

浆液性囊腺瘤的治疗以切除为主。黏液性囊腺瘤因其恶变倾向，切除手术的指征更强。

囊腺癌对放疗和化疗不敏感，需要采用根治性切除术。由于囊腺癌的恶性程度一般较实体癌为低，切除手术后长期生存率较高，达到50%左右。位于胰腺体尾部的肿瘤，行肿瘤、胰体尾脾切除术，如果胃或结肠等周围脏器受累，应当一并切除；位于胰头的肿瘤应当行胰十二指肠切除术；病变累及全胰或胰腺多发性病变者，可考虑行全胰切除。术后需要定期随访，对复发的病例应当争取再次手术。

对于晚期无法切除的病例，针对胆道或消化道梗阻，可以采用相应的转流手术。