肝内胆管结石病是指发生于左右肝管汇合部以上的结石，特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。20世纪60、70年代肝内胆管结石是我国胆道系统的常见病多发病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。现在虽然胆囊结石的发病率明显增加，肝内胆管结石的发生率下降，但是，此变化在一些内地省份却不是那样显著，例如广西壮族自治区在10年中（1981—1991年）胆囊结石的相对发病率只从12.7%上升至19.8%，而胆管结石也只从55.2%下降至41.8%。肝内胆管结石约占原发性胆管结石的38%。我国肝内胆管结石大多数是胆色素结石为主。肝内胆管结石多数合并有肝外胆管结石。

肝内胆管结石的治疗目前仍以手术治疗为主，但远期疗效欠佳。手术治疗原则是去除病灶；取尽结石；矫正狭窄；通畅引流；防治复发。肝内胆管结石的治疗根据疾病进展不同阶段采取不同的策略，初期多采用以切开取石或胆道镜取石（包括经皮胆道镜）为主的治疗；而肝脏病灶伴有纤维化萎缩则需要肝切除；当发展到重度胆汁性肝硬化、门静脉高压时肝移植术可能是唯一选择。具体手术方式有以下几种：

1.胆管切开取石术

胆管切开取石是治疗肝胆管结石的基本手段。急性胆道感染和重症病例，行单纯胆道取石引流手术旨在控制胆道感染、通畅引流以挽救患者生命，必要时为二期确定性手术做准备。

择期手术术前应明确结石的部位和多少，术中通过切开肝门部胆管、肝胆管或经肝实质切开肝内胆管，进一步了解胆道结石的部位、数量、胆管狭窄梗阻及胆管下端的通畅情况，取尽结石解除狭窄。经肝外胆管途径盲目的器械取石是肝胆管结石手术后高结石残留率的重要原因。充分切开肝门部狭窄的胆管，必要时切开二级肝管可在直视下取出主要肝管的结石，结合胆道镜直视下取石，必要时可结合术中胆道造影和术中B超，能有效地清除肝管内结石，显著降低结石残留率。

2.肝部分切除术

切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段。

手术适应证包括Ⅰ型及Ⅱb型肝胆管结石。对于区域型结石，切除含结石的肝段或肝叶；对于弥漫型结石，切除局限于肝段或肝叶的区域性毁损病灶。需切除的区域性毁损病变主要包括：萎缩的肝叶或肝段；难以取净的多发性结石；难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；合并肝内胆管癌。

肝胆管结石的肝切除范围主要取决于结石分布及毁损性病变范围。肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域。这是取得优良疗效的基本条件和关键。无论是针对区域型肝内胆管结石时病变肝段或弥漫型肝内胆管结石时毁损性病灶，肝脏切除范围不够，遗留病变，常是术后并发症及症状复发的根源。

3.肝门部胆管狭窄修复重建术

由于肝门部胆管狭窄病变类型比较复杂，常需结合多种手术方法进行治疗。处理肝门部胆管狭窄的手术方法主要有以下3类。

（1）胆管狭窄成形、空肠Roux-en-Y吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。在充分切开肝门部狭窄胆管并进行原位整形的基础上，以Roux-en-Y空肠袢与胆管切口侧-侧吻合修复胆管缺损。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠袢残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路。但胆肠吻合术废除了Oddi括约肌对胆系的控制功能，在上游肝管狭窄未纠正和肝内结石未取净的情况下行不恰当的胆肠内引流可引发或加重胆道感染等严重并发症。

（2）胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除，尚有结石残留或有结石复发可能而胆管下端通畅的病例。充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形，截取长度适当的游离空肠段，用其输出端与胆管切口进行端-侧吻合，修复胆管壁的缺损，将其输入端关闭并顺位埋置于皮下，作为日后用胆道镜清除残留或复发结石的通路。

（3）胆管狭窄成形、组织补片修复术：适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽且无复发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其他自体组织补片修复。

（4）经皮经肝胆道镜治疗（Percutaneous transhepatic cholangioscopy，PTCS）肝内胆管结石由于病变复杂，结石不容易取尽或者结石复发，常需进行多次胆道手术。多次反复的胆道手术，使后续手术越来越困难，有时解剖肝门都举步维艰，术中出血多，也增加了手术风险。PTCS是指先行经皮经肝胆管引流（PTCD），然后再行PTCD窦道扩张术，待窦道被扩张至能容纳3mm胆道镜进入胆管时，再行胆道镜检查和治疗、取石。此技术具有简单、安全、有效、微创易重复等优点，是目前微创治疗复杂性肝胆结石的有效方法。

4.肝移植术

适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的Ⅱc型肝胆管结石。