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已收藏英文名称 ：Budd-Chiari syndrome
中文别名 ：巴德-吉亚利综合征;布-加综合征
Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS），又称巴德-吉亚利综合征、布-加综合征，是在无右心衰竭和缩窄性心包炎的情况下，由肝小静脉至下腔静脉回流入右心房的连接处之间的任意段病变导致肝静脉流出道阻塞所引起，是肝后性门静脉高压的主要原因。
BCS的病因可分为原发性（原发于静脉有关疾病如血栓形成、静脉炎）和继发性（良、恶性疾病侵袭或压迫）。BCS应该被视作多因素疾病，超过1/3的患者存在多种血栓前疾病（状态）。常见病因与危险因素有：①肝下腔静脉膜样蹼；②遗传或获得性疾病引起高凝状态和血栓形成倾向，如骨髓增生性疾病（常与JAK2 V617F突变有关）、白塞病、Ⅴ因子Leiden突变等；③肿瘤压迫和浸润肝静脉和/或下腔静脉，如肾或肾上腺肿瘤、后腹壁肉瘤、肝细胞癌、下腔静脉肿瘤；④肝棘球蚴病及肝脓肿；⑤使用避孕药；⑥妊娠妇女（通常是产后）。
西方国家BCS单纯的肝静脉阻塞较常见，而在非西方国家下腔静脉阻塞较常见。我国等亚洲国家BCS常与膜阻塞有关，而在西方国家常由血栓形成引起。早期理论认为膜的来源是先天性的，但现在认为也是血栓形成的结果，起始因素也包括感染的过程。肝静脉阻塞和下腔静脉肝内段阻塞的症状是一样的。
根据堵塞的位置和解剖，BCS可分为三种类型：①肝静脉型（隔膜型和广泛肝静脉闭塞型）；②下腔静脉型（隔膜型和节段型）；③混合型（肝静脉+下腔静脉型）。
肝静脉总的流出道受阻，肝脏出现进行性广泛的小叶中央性淤血、肝实质细胞缺血、坏死、肝纤维化等病理变化。肝脏通过增加动脉血流量、增加门静脉压力、门静脉血液重新分配、侧支循环的发展等方式保持肝脏血液灌注，随着病情发展最终出现窦后性门静脉高压症的肝大、腹水、食管胃底静脉曲张甚至消化道出血。有15%的BCS患者出现门静脉血栓形成。
1.彩色多普勒超声波检查
超声在诊断肝静脉、下腔静脉阻塞中起重要作用，无创、准确方便，可以清晰地显示肝静脉、下腔静脉内血流情况、是否存在血栓、测量相关静脉直径、显示局部侧支代偿情况，同时可显示肝内病变及门静脉系统的情况，在诊断巴德-吉亚利综合征上具有定性定位价值，其准确率高达90%以上。
2.上腹部增强CT
动态增强三期扫描+3D重建CT图像可清楚显示肝淤血程度、肝脏体积改变、不同层面的血管管腔，精确诊断肝静脉、下腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环建立情况，同时可显示是否伴有食管、胃底静脉曲张、腹水有无、程度等，成为临床常用的辅助检查手段。
3.上腹部增强磁共振成像MRI
应用于巴德-吉亚利综合征的诊断，不仅能多方位肝脏成像，而且磁共振血管成像技术（MRA）在不使用对比剂的情况下，能清晰显示肝静脉、下腔静脉、门静脉的血管解剖和血流速度。
4.DSA造影
目前临床上已很少首先使用有创的DSA造影对巴德-吉亚利综合征进行诊断，大多是在上述无创检查高度提示巴德-吉亚利综合征可能的情况下，为明确诊断及治疗才对患者进行DSA造影。通过肝静脉、下腔静脉插管造影，可明确相关静脉是否存在梗阻、梗阻部位、致梗阻原因、侧支代偿情况以及梗阻近、远心段压力改变等情况。
BCS的治疗目的在于纠正阻塞、预防再阻塞、治疗门静脉高压及其并发症、改善肝功能。应该迅速查找和治疗病因。针对阻塞的肝静脉和下腔静脉的初始治疗是抗凝治疗。对于保守治疗无效的肝静脉狭窄或闭塞，应尝试血管再通，如腔内血管成形术、血管内支架植入术；上述治疗无效或者不适合的患者建议考虑外科分流、TIPS或原位肝移植。
（一）药物治疗和并发症的治疗
1.抗凝治疗
除非有禁忌证，所有患者均应进行。初始治疗可以选择低分子量肝素或者华法林，建议低分子量肝素和华法林一起治疗直至INR达到2~3。
2.门静脉高压及对症治疗
如针对腹水选用利尿剂等治疗，防治消化道出血等。
（二）介入治疗
BCS首选介入治疗，创伤小，效果好。DSA下腔静脉或肝静脉造影能明确病变部位，血管狭窄或闭塞的程度，同时应用介入放射学方法开通狭窄闭塞的血管，球囊扩张血管成形，必要时植入支架，开通肝静脉、下腔静脉血流。
根据情况选择介入血管成形术和血管内支架植入术（用于局限的局部狭窄或堵塞，如下腔静脉膜性或段性闭塞、局限性肝静脉狭窄或闭塞）、TIPS（适用于肝静脉广泛闭塞型BCS）和导管定向溶栓（尿激酶、链激酶、组织纤溶酶原复合物局部注射对部分急性栓塞有效，优于全身给予溶栓药物）。
（三）肝移植
当抗凝治疗、经皮血管成形术和TIPS不成功或者治疗效果不佳的时候，肝移植是唯一选择。多数研究显示TIPS或者经皮放置流出道支架对移植效果没有影响。移植术后不能解除高凝状态的患者需接受长期抗凝治疗。
