收藏
已收藏英文名称 ：hepatic undifferentiated embryonal sarcoma
中文别名 ：肝胚胎性肉瘤
肝未分化胚胎性肉瘤也称为肝胚胎性肉瘤，主要发生于6～15岁少儿。发现时大多已达10～20cm，很少有包膜，分界清，质地软，切面呈囊性并可有胶冻样改变。镜下该肿瘤最基本组织学改变是肿瘤细胞呈胚胎间叶样分化特征，没有明确上皮性分化，瘤细胞呈长梭形、星形或纺锤形，轮廓不清，偶可见异形多核巨细胞形成，易见核分裂，间质为疏松的黏液样基质，有时可见囊性变。肿瘤细胞内外可见PAS阳性物，这些PAS阳性物为α-抗胰蛋白酶。50%肿瘤组织内有髓外造血，以及伴出血、坏死等。因该肿瘤分化幼稚，无论手术，还是化疗、放疗，患者常在一年内死亡。
一、影像检查技术优选
1.超声可以发现病变，但定性诊断困难。
2.CT和MRI可以很好地检出UES，但难以明确诊断。
3.超声引导下的细针穿刺有利于术前确诊。
二、影像学表现
1.CT
常表现为肝内巨大单发、边界清楚的囊实性肿块，囊性部分接近水样密度，实性部分呈稍低密度，并见厚薄不一间隔；注射造影剂后，实性部分及分隔动脉期呈轻度强化，肿块内可见多条粗大迂曲的供血血管影，囊性成分无强化，门静脉期强化明显，延迟期实性部分及分隔仍然强化呈等或稍高密度。
2.MRI
多数病例在T1WI上呈边界清楚的囊状高、低混杂信号影，信号不均匀。T2Wl中病灶以高信号为主。注射造影剂后，动态增强扫描动脉期病灶边缘及内部分隔轻至中度强化，门脉期及延迟期持续强化；少数病例在T1WI上均呈边界清楚的囊状低信号影，信号均匀。T2WI中病灶呈高信号。动脉期病灶边缘强化，门脉期及延迟期持续强化（图1）。
图1A,图1B
图1C,图1D
图1 肝脏胚胎性肉瘤CT表现
A~D.CT平扫、动脉期、门脉期和延迟期图像，示肝左叶不规则不均匀低密度影；动脉期、门静脉期和延迟期病灶实性部分不均匀异常强化，囊性部分未见强化，分隔轻度强化
