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已收藏英文名称 ：undifferentiated embryonal sarcoma of the liver
中文别名 ：肝胚胎性肉瘤;恶性间叶瘤
肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL），也称恶性间叶瘤，系来源于间叶组织的肝脏恶性肿瘤，较肝母细胞瘤少见。文献报道占肝脏原发性恶性肿瘤的9%~15%，发病高峰在6~10岁。
不明。极少数情况下，可发生于与肝脏间叶性错构瘤相关的基础上，两者均有19号染色体异常。
1.发病率
少见。是第三位常见的儿童肝脏恶性肿瘤，仅次于肝母细胞瘤和肝细胞癌，占儿童期肝脏肿瘤9%～15%
2.发病年龄
主要见于大龄儿童，超过75%的患儿发病年龄为6～15岁，少数可见于成人。
3.性别
两性均可发生，无明显差异。
肿瘤多为单发，直径大部分在10cm以上。多数肿瘤分界清楚，质地软硬不一。切面为胶冻样，伴有出血、坏死及囊性变区域、囊腔形成。镜下检查示肿瘤由多角形梭形细胞、星状细胞等间叶细胞构成，基质呈黏液样。较大的细胞常含有多量呈PAS阳性的胞质内透明小体。
一、影像检查技术优选
1.超声可以发现病变，但定性诊断困难。
2.CT和MRI可以很好地检出UES，但难以明确诊断。
3.超声引导下的细针穿刺有利于术前确诊。
二、影像学表现
1.CT
常表现为肝内巨大单发、边界清楚的囊实性肿块，囊性部分接近水样密度，实性部分呈稍低密度，并见厚薄不一间隔；注射造影剂后，实性部分及分隔动脉期呈轻度强化，肿块内可见多条粗大迂曲的供血血管影，囊性成分无强化，门静脉期强化明显，延迟期实性部分及分隔仍然强化呈等或稍高密度。
2.MRI
多数病例在T1WI上呈边界清楚的囊状高、低混杂信号影，信号不均匀。T2Wl中病灶以高信号为主。注射造影剂后，动态增强扫描动脉期病灶边缘及内部分隔轻至中度强化，门脉期及延迟期持续强化；少数病例在T1WI上均呈边界清楚的囊状低信号影，信号均匀。T2WI中病灶呈高信号。动脉期病灶边缘强化，门脉期及延迟期持续强化（图1）。
图1肝脏胚胎性肉瘤CT表现
A~D.CT平扫、动脉期、门脉期和延迟期图像，示肝左叶不规则不均匀低密度影；动脉期、门静脉期和延迟期病灶实性部分不均匀异常强化，囊性部分未见强化，分隔轻度强化
手术完整切除肿瘤是重要的治疗方法。术后根据病理和手术切除情况进行化疗和放疗的肿瘤综合治疗。无法切除的肿瘤可术前行辅助化疗后再行手术治疗。
手术依肿瘤所在部位，可行右半肝切除，左半肝、相应肝叶切除或包括肿瘤的不规则肝切除。手术方法详见本章第四节肝母细胞瘤治疗章节有关内容。
化疗方案通常为治疗其他软组织肉瘤或横纹肌肉瘤的药物，包括长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、异环磷酰胺和阿霉素。
