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已收藏英文名称 ：hepatic primary leiomyosarcoma
肝平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）较罕见。有关肝脏平滑肌肉瘤的组织起源尚不明确。多数认为起源于血管或胆管平滑肌细胞，或系多潜能的肝内间叶细胞分化所致。有学者认为平滑肌起源的良性或恶性肿瘤的发病率在免疫抑制的患者中偏高，如AIDS患者群体、器官移植术后，提示其发病率的增高可能与机体免疫力下降有关。文献报道发现肝脏平滑肌肉瘤可同时或先后并存其他恶性肿瘤，如白血病、脾脏血管肉瘤、乙状结肠癌、肝门部胆管癌等。还有文献报道其与EB病毒感染有关。
肝脏原发性平滑肌肉瘤恶性程度极高，早期可发生肝内转移，其次也可以发生肺、胰腺、腹膜、甲状腺、肾上腺及肾转移。肝平滑肌肉瘤目前主要的治疗措施仍为手术切除。对放疗及化疗均不敏感。如能早期发现，在发生转移之前切除完整肿瘤，术后插管化疗，仍可有一定的疗效。
肉眼观肿瘤呈灰白色鱼肉样。质较软，有囊性感。病灶内可有不同程度的出血和坏死。
显微镜下见梭形瘤细胞编织状排列，胞核两端钝圆。
免疫组织化学标记物vimentin、desmin及较特异性标记物actin呈阳性。
1.CT
平扫示肝实质内较大的圆形或类圆形混杂低密度肿块，肿瘤内部常有更低密度的囊变或液化坏死区，囊变/坏死区可占据肿瘤的大部，达到肿瘤边缘；注射造影剂后，动态增强扫描动脉期肿块实性部分呈不均匀轻度至显著强化，门脉期及延迟期持续性强化。少数病灶可表现为轻度强化。
2.MRI
T1WI肿瘤呈稍低和低信号，病灶内出血呈高信号；T2WI呈不均匀稍低、等、稍高及高信号，DWI肿瘤实性部分（主要位于外周）呈晕环、结节样稍高信号，动态增强扫描强化方式与CT相似，动脉期显著不规则强化，门静脉期及延迟期持续强化，坏死区域无强化（图1）。
图1肝平滑肌肉瘤CT表现
A~D.分别为CT平扫、动脉期、门脉期和延迟期图像，示肝左叶类圆形直径约7cm的不均匀低密度影，边界清楚；B.动脉期不均匀条片状强化；C、D.门静脉期和延迟期病变持续不均匀强化，中心不规则坏死区域未见强化
引自：中华影像医学·肝胆胰脾卷.第3版.ISBN:978-7-117-28982-5.主编:
原发性肝平滑肌肉瘤平均生存期20个月，手术切除后预后较好。
