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基本信息
中文别名 ：恶性血管内皮细胞瘤;血管内皮细胞肉瘤;库普弗细胞肉瘤
概述
最常见的肝脏间叶组织肿瘤，又名恶性血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞肉瘤及库普弗细胞肉瘤。美国每年约有25例肝血管肉瘤报道，几乎均发生于成年人，且常于60～70岁之间发病。部分与接触二氧化钍、氯乙烯、砷化物等致癌物有关。
解剖学与组织学
肿瘤常为多中心发生，呈界限不清的出血性结节，结节大小自数毫米至数厘米，有时可见海绵状瘤样结构区。有时瘤结节为灰白色，弥漫散布于全肝内。肝血管肉瘤以常侵犯肝静脉为特征，形成肺、脾、脑等处的转移，转移灶常表现为出血性结节。血管肉瘤组织学特点为间变的内皮细胞沿血窦或毛细血管浸润性生长，细胞呈多层或乳头状排列突向窦腔。窦间仍可见肝细胞小梁的存在。瘤细胞长梭形，核大，浓染，核仁小，胞浆嗜酸性，细胞周界不清，有瘤巨细胞形成。瘤组织常发生出血、坏死、纤维化。
临床表现
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辅助检查
实验室检查可发现红细胞和血红蛋白下降、白细胞增多、血小板减少等改变，半数以上患者血清胆红素增高，AFP、CEA 均为阴性，Ⅷ因子相关抗原（一种内皮细胞标志物）可能阳性。部分患者因门静脉纤维变性而出现门静脉高压征象。血管造影可观察到异常血管排列，血液由中央流向小血管湖，肿瘤周围持续染色和肿瘤中心造影剂缺如，有助于肝血管肉瘤的诊断。
治疗及预后
由于肝血管肉瘤生长迅速，50%发现时已有远处转移，故预后较差。不能手术切除者大多发现后半年内死亡，能手术切除者术后生存亦仅1～3年，大多死于复发。该病对放疗和化疗不敏感。Penn报道9例行肝移植治疗的肝血管肉瘤患者，2年生存率为10%，无一例术后生存超过28个月。
作者
樊嘉
来源
黄家驷外科学,第7版,978-7-117-10262-9
实用外科学(全2册)（上册）,第4版,978-7-117-23988-2
