早在1838年由Merling介绍阑尾肿瘤时提到类癌，Langhans于1867年初步描述了类癌的病理，但直至1907年才由Oberndorfer首先命名为“Karzinoide”，提出“类癌”这一名词，以与恶性胃肠道腺癌区别。1914年，Gosseth和Masson推测类癌来源于胃肠道的嗜银染色的肠嗜铬细胞。在1952年5-羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）被认为是胃肠道肠嗜铬细胞的主要分泌物，1953年Lembeck从回肠类癌肿瘤中分离出5-HT。Page等报道类癌病人尿中有大量的5-HT代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）排出。以后进一步证实5-HT是产生类癌综合征的主要物质。20世纪60年代，英国学者Pearse等归纳引入APUD（amine precursor uptake decarboxylation）系统的概念，即含有高胺、类癌这类内分泌细胞能摄取胺前体物质（氨基酸和多巴胺）和含有氨基酸脱羟酶使其脱羧转变为胺肽类激素的共同生化特性的细胞为APUD细胞，Kulchitsky颗粒细胞也是一种APUD细胞，故类癌是一种APUD瘤（apudoma），属胃肠神经内分泌肿瘤。

类癌与其他恶性肿瘤相比仍属较为少见，占全部恶性肿瘤0.05%～0.2%，占胃肠道恶性肿瘤0.4%～2%。消化道是类癌的好发部位，占全部类癌的67.5%～86%，也可见于肺、甲状腺、胆囊、胰腺、卵巢及睾丸等处。Modlin等总结了8305例类癌病例，发现类癌发生于胃肠道者占73.7%。

类癌可发生在消化道的任何部位，但以阑尾、直肠、小肠最常见。据文献中报告类癌的2／3位于结直肠（阑尾、直肠及结肠）。直肠类癌远较结肠类癌多见，占两者总和的82%，在结肠类癌中则多见于右半结肠占68%，其中盲肠占50%。

国外报道约1／2发生在阑尾，Orlof收集国外文献中的3000例胃肠道类癌，其中阑尾47%、小肠30.3%、直肠17%、结肠2%，位于它处的仅占3.7%。Godwin报告2837例胃肠道类癌，阑尾类癌占40.9%、小肠类癌占19.1%、直肠类癌占14.1%。但在国内，直肠类癌则占首位，发病远高于国外报道，近年国外Matsui等也有相似报道。余宏绍等据412例胃肠道类癌分析，直肠类癌占64.1%，阑尾类癌占12.1%、小肠类癌占2.2%。郑扶民等收集国内文献中的类癌273例，位于阑尾的有30例，结肠有21例，直肠有213例。近年来由于开展了大肠癌防癌普查，使类癌的发现率明显增加。如上海市纺织局普查47万余人次，发现直肠恶性肿瘤142例，其中类癌有92例（64.8%）。

结直肠类癌发病率有上升趋势，黑人和亚洲人发病率最高。男性发病率高于女性，Modlin等报道男女比例约为1.8∶1。平均年龄约50岁，低于结直肠癌。但阑尾类癌，女性较男性高发，男女比例约为1∶（2～4），平均年龄约为38岁，发病高峰15～29岁。直肠类癌多见于青壮年，平均年龄约40～60岁，男多于女，比例约为（2～3）∶1。

类癌是一种起源于肠黏膜Lieberkuhn隐窝深部Kulchitsky颗粒细胞的特殊类型肿瘤，因这种细胞内的颗粒具有嗜银性，故又称嗜银细胞瘤。其发展缓慢，又极少转移，属低度恶性肿瘤。初期时属良性，后期增大则变为恶性并可发生转移，其组织学结构似癌，但又不同于腺癌，故称为类癌。颗粒细胞能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭，心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

组织学上类癌由小的类上皮样细胞组成，具有低分裂指数和偶见腺泡呈玫瑰花结形成。镜下观察，多呈典型类癌，少数有细胞异形的不典型表现。典型类癌细胞较小，呈多边形、卵圆形或柱形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁，无或很少有核分裂象，细胞排列结构颇具特征。

类癌常见轻度组织变异，Soga按组织学特征将其分为以下五种类型：

A 型：实体癌细胞巢并有向周边侵入性条索（实心巢状，结节状）；

B 型：有小梁形成或呈相互吻接的肋骨样结构（梁状或条带状）；

C 型：为管状、腺泡、玫瑰花结状或菊形团状结构；

D 型：为低分化或不典型分化结构；

混合型为上述四型结构的任何组合结构。

根据染色情况，又可将胃肠道类癌分为亲银细胞类癌（argyrophil）、嗜银细胞类癌（argmufinoma）及银反应阴性类癌3种。亲银和嗜银细胞区别是：前者分泌5-HT，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质，如5-HTP、促肾上腺皮质激素、缓激肽和胃泌素。均能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红，腹部绞痛，腹泻，哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭，心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

Wil iams等（1963）按胚胎学起源部位将类癌分为前肠、中肠、和后肠类癌，胃、胰腺、近端十二指肠属前肠类癌；远端十二指肠、空肠、回肠、阑尾及右半结肠属中肠类癌；直肠及左半结肠为后肠类癌。一般前肠类癌多为嗜银性、中肠多为亲银性，后肠类癌多为银反应阴性。这能反映不同起源部位的类癌肿瘤的独特生物学特性和不同的临床表现。起源于肺、胃或十二指肠的前肠类癌约占15%～25%，呈嗜银染色，5-HT含量低，能产生多种其他生物活性物质，如5-HTP、促肾上腺皮质激素、缓激肽和胃泌素，偶有类癌综合征表现，可发生骨转移。中肠起源的类癌最为常见，呈嗜银染色和嗜铬染色。阑尾类癌约占30%～50%，小肠类癌约占15%～35%，还包括右半结肠的类癌。中肠类癌通常产生5-HT和缓激肽，当类癌有肝脏转移时常合并类癌综合征。后肠类癌较为少见，可发生于远段结肠和直肠，大多数嗜银反应和亲银反应均阴性，这些部位病灶不分泌5-HT，临床少见类癌综合征，故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征。但可分泌少量的生长抑素和YY肽。

形态学上类癌通常位于黏膜下层，呈小的结节，突出肠腔，生长较缓慢，75%＜1cm，边界清晰，呈黄色、棕黄色、灰色。除结肠类癌外，其直径很少超过3～4cm。良性占大多数，病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层，无浆膜转移。向黏膜发展，导致黏膜溃疡而出血，如直肠类癌就常见出血；也可向浆膜发展，引起周围组织粘连。病变多为单发，但也可多发，如直肠类癌多发病灶占0～3%。

应用免疫组织化学方法可帮助辨认神经内分泌细胞或肿瘤组织内神经内分泌分化的细胞。目前采用的主要神经内分泌标记物有神经元特异性烯醇化酶（neuron-specificenolase，NSE）、嗜铬素A（chronogranin A，CgA）、Len-7。有报道82%直肠类癌含有前列腺酸性磷酸酶。CgA是具有诊断价值的神经内分泌共同标记物；NSE敏感性高，但特异性差，宜作诊断筛选指标；血清素可作诊断参考。

结直肠类癌患者应立足于早期诊断，早期治疗。出现浸润转移的患者治疗效果较差。结直肠类癌对化疗和放疗均不敏感，手术仍是唯一能够挽救患者生命的手段，对已发生转移的结直肠类癌患者也有必要进行手术治疗。由于不同胚胎起源的结直肠类癌间有其生物学上的异质性，故外科治疗原则不尽相同。

1.手术

（1）阑尾类癌

由于目前认为直径＜1cm的阑尾类癌很少发生转移仅行单纯阑尾切除就足够。即使肿瘤穿透肌层或已有淋巴管内浸润，也很少复发。Moertal等发现肿瘤小于1cm的108例阑尾类癌患者中无1例发生复发和转移。

对于肿瘤直径1～2cm的阑尾类癌的治疗方法存在争议。有报道认为已有局部转移。然而，Moertel等对仅行阑尾切除术的14例类癌病例随访15年，未有复发。Thirlby等报道了46例阑尾类癌，其中仅有5例原发肿瘤为1～2cm的患者证实有局部淋巴结转移，所有直径小于2cm的类癌患者在阑尾切除术后均无复发、远处转移。

肿瘤直径大于2cm，则术后复发率约为80%。下列情况以行右半结肠切除为佳：①阑尾类癌位于基底部；②原发灶直径≥2cm；③类癌已经侵及阑尾系膜、肉眼观察发现有转移灶或疑淋巴结转移者。另外对年轻、伴类癌综合征者右半结肠切除术的指征可适当放宽。

如果已有远处或肝脏转移，应尽可能切除原发灶和转移灶，以达到减轻症状和延长生命的目的，术后辅以化疗。不能切除者，可行化疗。有学者认为一旦出现肠套叠均需行右半结肠切除术，因为肠套叠会改变淋巴引流途径和增加淋巴管内压而增加淋巴结转移的机会。

（2）结肠类癌

源于中肠的近端结肠类癌有高度的潜在恶性，其潜在的恶性程度远高于源于后肠的远端结肠和直肠类癌。Rosenberg和Welch报道72例结肠类癌中38%有远处转移和44%有局部播散。因此，对结肠类癌多主张行根治性切除。

（3）直肠类癌

直肠类癌大多位于直肠中下段，特别是在距肛缘4～8cm处，加上肿瘤一般不大，导致不少外科医生更多考虑保留肛门，常采用经肛门的直肠肿瘤局部切除。由于手术野暴露欠佳，肿瘤又位于黏膜下，单凭肉眼和手感难以判断肿瘤安全切缘，以致单纯局部切除易发生类癌残留。姚鎏琳等报告31例局部切除标本病理检查中发现9例（29%）切缘阳性。对切缘阳性者再作局部扩大切除术，仍有9.4%切缘阳性。由此可见，尽管肿瘤细小（＜1cm），单作局部切除有时尚不够彻底。近年应用直肠腔内微创手术（transanal endoscopic microsurgery，TEM），通过TEM系统，能获得清晰的直视图像，从容地将直肠类癌完整地全层切除。此系统适用于全直肠及直乙交界的、直径小于3cm未有转移的肿瘤切除。对下段直肠类癌经肛局部切除有困难者，可选用经骶尾部途径，因显露良好，有助于完整切除肿瘤。

一般而言，肿瘤小于1cm又无临床症状，可以经肛门作局部完全切除术后即送病理检查证实切缘无残留；肿瘤＞2cm，有肌层侵犯或有明显溃疡，应行根治性切除（Dixon术或Miles术）；肿瘤1～2cm者则应作为局部扩大切除术，术后即作病理，明确有无肌层浸润。若有肌层浸润应重作切除术（保留肛门的低位前切除术或经骶部直肠部分切除术，但后者创伤较大，目前应用较少）；局部或扩大切除术后复发、有肌层侵犯或多发性直肠类癌，应作根治性切除（Dixon术或Miles术）。

当然，在立足完整、完全切除的基础上，亦应防止扩大手术范围而过度治疗，因为直肠类癌多在下段直肠，处理不当，肛门功能难以保存。当决定作Miles手术前，应有充分证据表明肿瘤恶性、伴有肌层侵犯而肿瘤位置太低无法保留肛门。

2.肝转移治疗

结直肠类癌转移多见于肝脏，对类癌有肝转移者，不论其原发灶大小，对肝转移灶均应予以切除、或采用肝动脉阻断疗法。据报道，10%～20%的类癌肝转移病例可通过肝切除而治愈，并且可显著缓解类癌的全身症状。在切除原发灶的前提下，选择适当的病人尝试肝移植术也有令人鼓舞的结果报道，因缺乏长期随访，尚不能在病人中广泛开展。

肝动脉结扎或肝动脉化疗栓塞虽不能改变术后生存期，可使类癌肝转移灶缩小，缓解类癌综合征，以改善病人的生存质量。暂时性阻断肝动脉或肝动脉栓塞特别适用于肿瘤广泛转移而不能切除或不能耐受手术的患者。Persson等创用一种新的植入装置，该装置可反复阻断肝动脉的血供，对晚期类癌患者有一定疗效。其主要副作用有恶心、呕吐、发热等。

对已发生广泛转移的直肠类癌患者可行姑息性手术切除，以减少生物活性介质的产生，缓解症状，延长生存时间。类癌引起的心脏损害也可进行手术治疗，而且主张在发展为不可逆的心肌损害前进行早期治疗

3.药物治疗

（1）生长抑素治疗

早在20世纪80年代就有报道生长抑素可抑制类癌患者皮肤潮红及腹泻的作用。奥曲肽（octreotide）为一种生长抑素衍生物，是缓解类癌综合征相关症状目前最有效的药物。人工合成的长效生长抑素类似物octreotide具有天然生长抑素的活性氨基酸序列，可抑制类癌细胞合成和释放生物活性介质，增强胃肠道吸收液体的作用，减轻类癌综合征的分泌性腹泻。Hilman等应用octreotide治疗直肠类癌伴肝转移的患者，发现其对类癌综合征的消除和肿瘤的消退有明显的作用。此外，octreotide还可预防因麻醉、手术、肝动脉阻断疗法时发生的类癌危象。因为，在这些情况下可激发类癌细胞释放有生物活性的介质，而使患者发生显著低血压和支气管痉挛。

（2）化学治疗

对中晚期或广泛转移不能切除的患者可采用5-氟尿嘧啶（5-FU）、阿霉素（doxorubicin）、氨甲蝶呤等联合化疗。据报道5-氟尿嘧啶加链脲霉素有一定效果。有报道小样本病人组联合应用链佐霉素和doxorubicin化疗的反应率达到40%，但这种反应是短期的，而且化疗方案本身有突出的副作用。而肝动脉内灌注化疗效果尚不肯定。

Diaco等近来报道了在随机、前瞻性的双盲条件下对10例类癌综合征病人联合应用肝动脉5-氟尿嘧啶化疗栓塞和长期应用奥曲肽，对控制肿瘤生长和类癌综合征比单独肿瘤血管栓塞或单独系统化疗或单独长期应用奥曲肽均更有效，也表明能够延长肝转移类癌病人的生存期和提高生活质量，并发症较少。

（3）其他治疗

噻庚啶等药物可对抗5-HT的作用，抗组胺类药物可减轻皮肤潮红。当患者发生腹泻、哮喘时可予止泻、平喘药物治疗。同时应补充蛋白质、维生素及微量元素，维持水电解质平衡。但应避免食用奶类及蛋类等可引起皮肤潮红或腹泻的食物。

中医中药及免疫治疗中，直肠类癌患者可选用化痰祛痰、软坚散结的中医中药进行辅助治疗。干扰素、白介素-2等药物也可用于控制类癌的生长，延长患者的生存期。