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基本信息
英文名称 ：abdominal cocoon
中文别名 ：特发性硬化性腹膜炎
作者
李孟军;张延龄
概述
腹茧症（abdominal cocoon）又称特发性硬化性腹膜炎，是一罕见的腹部疾病，首由Foo等于1978年报道并命名，其特点是全部或部分小肠被一层致密、质韧、呈灰白色的纤维膜所包裹。
病因学
确切病因尚不清楚，可能由下列多种因素单独或综合作用所致。
1.性别和地域因素
多发生于女性，以热带及亚热带地区多见，如新加坡、马来西亚、中国和印度等地。
2.药物
普萘洛尔β受体阻滞剂能减少控制正常细胞增生的环磷酸腺苷酸（cAMP）和环磷酸鸟苷酸（cGMP）比率，长期服用可导致复发性浆膜炎、胶原的过度生成和腹腔纤维化。
3.原发性腹膜炎
在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的患者中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。
4.发育异常
不少腹茧症患者中伴有大网膜缺如，形成的纤维包膜可能由腹膜、小肠系膜或大网膜畸变而成。
病理学
肉眼可见全部或大部小肠及其系膜被一层坚韧厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧。包膜内小肠壁本身大多正常，但与包裹的囊壁粘连。其他邻近脏器如肝、胃或部分结肠亦可被包裹，大网膜可缺如。组织学示包膜为致密的纤维结缔组织，常伴有玻璃样变性和慢性炎症，肠壁黏膜和肌层无显著变化。
临床表现与诊断
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治疗
手术切除包裹小肠的纤维膜是主要的治疗手段。由于该膜与小肠壁之间的粘连相对疏松，易予分离。同时行肠排列术，防止术后梗阻发生。切忌在未探查清楚前将包裹之小肠当作肿瘤切除，否则易造成短肠综合征之后患。如因梗阻部分肠管血循障碍或伴有狭窄等病变，才可作部分肠切除。有主张在无绞窄性或不完全性肠梗阻时仅予非手术治疗为妥。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
