空、回肠闭锁与十二指肠闭锁的发生率之比为2∶1。近年报道空、回肠闭锁的发生率较高，达1/1500至1/4000，男女相等，1/2多发性闭锁为低出生体重者。肠闭锁可发生于同一家庭或孪生子女中。

与十二指肠闭锁病因不同，空回肠胚胎发育过程中无暂时性充实期，其并非由管腔再通化异常造成闭锁，而是肠道血液循环障碍所致。胎儿期肠管形成后，肠道再发生某种异常的病理变化，如肠扭转、肠套叠、炎症、穿孔、索带粘连及血管分支畸形等，造成肠系膜血液循环发生障碍，以致影响某段小肠血液供应，导致肠管无菌性坏死和/或穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄，有时受累肠管消失，出现不同程度小肠缩短。据认为多发性肠闭锁为隐性遗传。回肠近端闭锁伴肠系膜缺损和远端肠管围绕肠系膜血管旋转，也属隐性遗传。

闭锁或狭窄可发生于空、回肠的任何部位，空肠比回肠略多见。闭锁于近段空肠占31%，远段空肠20%，近段回肠13%，远段回肠36%。>90%为单一闭锁，6%~10%病例为多发闭锁。可分为五种类型：

（一）隔膜型

近端扩张肠段与远端萎瘪肠段外形连贯，其相应的肠系膜完整无损，隔膜为黏膜及纤维化的黏膜下层构成。有时隔膜中央有一小孔，少量气体和液体可进入梗阻以下肠腔。

（二）盲端Ⅰ型

两盲端间有索带相连：近侧盲端肠腔膨大，肠壁增厚。远侧肠段萎瘪细小，直径仅0.3~0.6cm左右，相应的肠系膜呈“V”型缺损或无缺损。

（三）盲端Ⅱ型

两盲端间无索带粘连，相应的肠系膜呈“V”型缺损，有时肠系膜广泛缺损，远端肠系膜完全游离呈一索带，血液供应仅来自回结肠、右结肠或结肠中动脉，远侧细小的小肠以肠系膜为轴，围绕旋转，形成一种特殊类型，称之为“苹果皮样闭锁”（apple-peel atresia），此型约占10%，多发生于空肠闭锁，常为低体重儿伴有多发畸形。整个小肠长度可缩短，因缺乏肠系膜固定容易发生小肠扭转。

（四）多节段型

闭锁远端肠段与近侧完全分离，肠系膜缺损，远端肠段有多处闭锁，其间有索带相连，状如一串香肠。但亦有远侧肠段内多处闭锁而外观完全正常者。

（五）狭窄型

病变部有一段狭窄区域或呈瓣膜样狭窄，仅能通过探针；有时表现为僵硬肠段，而其内腔细小，远侧肠腔内有少量气体。

正常小肠的全长，成熟儿为250~300cm，未成熟儿160~240cm，肠闭锁者较正常儿明显缩短，仅100~150cm，甚至更短。闭锁近端肠腔因内容物积聚而高度扩张，直径可达30~40mm，肠壁肥厚，蠕动功能差，血运不良，甚至坏死、穿孔。闭锁远端肠管细小萎陷，直径不足4~6mm，腔内无气，仅有少量黏液和脱落细胞。有时合并胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良、肠扭转、腹裂、肛门直肠闭锁、先天性心脏病和先天愚型等。

按新生儿肠梗阻的要求进行充分的术前准备。根据病变类型及部位，选择合适的术式。凡条件许可者，应常规作肠切除、小肠端-端吻合术，取3-0~5-0可吸收线全层间断内翻单层缝合，组织内翻不宜过多。隔膜型可作隔膜切除术，肠壁纵切横缝。高位空肠闭锁，切除扩张肠段有困难时，为改善日后功能，可作裁剪法整形吻合。亦可选择近、远端作端-侧吻合及远端造瘘术（Bishop-koop法）或近、远端作侧端吻合及近端造瘘术（Santulli法），后者可使近侧肠管充分减压。病变部位在回肠远端，合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎和其他严重畸形者，可作双腔造瘘术（Mikulicz法）。肠狭窄患儿应将狭窄肠管切除后作肠吻合术。

闭锁近端肠管扩张、肠壁功能障碍为术后肠道通行受阻的主要原因。因此术中应彻底切除盲端及扩张肥厚的近端肠段10~20cm。远端肠管切除2~3cm。小肠切除的长度不应超过其全长的50%，全部小肠最好能保留100cm以上，使营养代谢不致发生严重紊乱。吻合前应在闭锁远端肠管注入生理盐水，对整条肠管进行全面仔细检查，以免遗漏多发闭锁。肠吻合时两断端管腔直径不等，可将远端肠管斜行45°切开或沿肠系膜对侧缘纵行切开，进行端-端吻合。手术放大镜进行操作，能提高吻合质量。术后肠道功能恢复较慢，一般需10~14天，甚至更长。因此在恢复前需较长时间持续胃肠减压，通过静脉营养，补充足够的水、热量和氨基酸，维持氮平衡或正氮平衡。