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已收藏十十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1/7000~10 000，多见于低出生体重儿。闭锁与狭窄的比例约为3∶2或1∶1，在全部小肠闭锁中占37%~49%。其合并畸形的发生率较高。
胚胎第5周，原肠管腔内上皮细胞过度增殖使肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，第9~11周，上皮细胞发生空化形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，停留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说）。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，缺血、坏死、吸收、修复异常，亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。30%~50%病例同时伴发其他畸形，如先天愚型（30%）、肠旋转不良（20%）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统畸形的存在，提示其与胚胎初期全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。
病变多在十二指肠第二段，梗阻多发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：
（一）隔膜型
肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在；隔膜可薄而松弛，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；隔膜中央可有针尖样小孔，食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧。
（二）盲段型
肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有V型缺损。临床上此型少见。
（三）十二指肠狭窄
肠腔黏膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。
梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠肌间神经丛变性，蠕动功能差。肠闭锁远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气。肠狭窄的远端肠腔内有空气存在。
术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。
术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良或环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，按顺序检查全部小肠，注意有无多发闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁采用隔膜切除术，做切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠侧-侧吻合术。十二指肠远端（水平部）闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可将扩张段肠管裁剪整形后吻合，可以促进十二指肠有效蠕动的恢复，缩短禁食时间，减少并发症。
近年主张十二指肠闭锁患儿手术恢复肠道连续性同时，做胃造瘘并放置空肠喂养管。胃造瘘可保证胃排空，防止误吸；空肠喂养管术后立即灌输营养液，早日进行肠内营养，同时可减少长期胃肠外营养的并发症。
目前随着新生儿呼吸管理、静脉营养、肠内营养技术及各种监测技术的不断改进，十二指肠闭锁的死亡率已大大降低，影响其预后的因素包括：①早产或低体重儿；②伴发严重畸形；③确诊时间；④病变及肠管发育程度。近端十二指肠瘀滞、功能性肠梗阻是影响患儿存活的关键。研究发现闭锁近端肠壁的环纵肌肥厚增生且比例失调，肠壁内肌间神经丛和神经节细胞减少，产生巨十二指肠伴盲端综合征、胆汁反流性胃炎、胆汁淤积性黄疸、胃食管反流及排空延迟等并发症，是影响术后肠道功能恢复的因素。
