肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的肠旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转。大概在6000个出生婴儿中有1例。30%在生后1周内发病，大于50%在生后1月内发病，少数在婴儿或儿童期发病，亦可终生无临床症状，偶在X线检查或其他手术时发现。男性发病率高于女性1倍。诊断延迟和不恰当的处理肠旋转异常会引起死亡率上升和终生疾患。

在胚胎发育第4周，体长5mm时，原肠位于胚腔矢状面的正中位，肠管中部的原基向前方凸出，此即为中肠部分，受肠系膜上动脉的供应，将发育成十二指肠Vater乳头部至横结肠中部的肠管。第6~10周，发育迅速的中肠不能容纳在发育较慢的腹腔内，且被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第10~11周，体长40mm时，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按反时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左在肠系膜上动脉的后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带；使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可产生各种不同类型的肠梗阻、肠扭转等复杂的病理情况。肠道位置异常的病理机制是：①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大、中肠不发生旋转、旋转不完全、反向旋转；②肠管发育不良；③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜；④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转。

胚胎期肠旋转异常的类型有：

（一）中肠未旋转

中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

（二）肠旋转不完全

肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，末端回肠自右侧向左进入盲肠。升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使横结肠横位，近端结肠肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。

（三）肠旋转异常Ⅰ型

肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。

（四）肠旋转异常Ⅱ型

如反向旋转或混合旋转。

1.中肠反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。

2.结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。

3.近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊壁，囊内小肠可发生梗阻。

4.中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠走行于腹膜后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后方交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。

（五）总肠系膜

升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。

合并畸形：文献报道高达30%～62%。半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

无症状者不予手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。

手术作上腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理，否则会不知所措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按逆时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。

肠管位置正常，但有总肠系膜时，应将盲肠及升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动，使小肠不至于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。

肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时，松解膜状索带和粘连，彻底解剖十二指肠，游离盲肠，以及整复扭转的肠管，使十二指肠沿着右侧腹直下，小肠置于腹腔右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧部（Ladd术）。常规切除阑尾，以免今后发生误诊。

横结肠在肠系膜上动脉之后方时，多因反向旋转之故，整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°，使盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。

随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床经验证明罕见有复发者。有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、低蛋白血症。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。