收藏
已收藏英文名称 ：Mesenteric fibromatosis
中文别名 ：肠系膜硬纤维瘤
肠系膜纤维瘤病又称肠系膜硬纤维瘤，是一种良性的肠系膜非炎症性纤维增生。它有两种类型，一种为独立型，另一种与家族性息肉病相伴。约3%的结肠家族性息肉病患者产生此病变。通常在腹部手术1～3年后发生。在一组报道中Gardner综合征患者发生本病的比例为14%。硬纤维瘤约有8%发生于肠系膜，49%发生在腹壁，43%位于腹部以外。创伤是大多数病例的促发因素。另外，雌激素或前列腺素也可能与本病的发生和发展有关。
硬纤维瘤可发生于全身各处，以腹壁及肢体软组织为常见，腹内硬纤维瘤病较罕见，其中腹内型主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔。其生长方式有两种：一种为浸润性生长，形态不规则，无假包膜，边界不清，可破坏周围组织、结构，并与周围血管、神经粘连甚至包绕；另一种是膨胀性生长，病灶常呈圆形或椭圆形，部分边缘可见假包膜，边界局部清晰、局部模糊，位于腹腔内的肿瘤体积一般较大，可包绕正常血管。
硬纤维瘤具有较强的局部侵袭性，常呈无痛性生长而致局部组织结构破坏，其切面呈编织状，质硬光滑，边界清楚，其生长缓慢，症状表现与肿瘤所部位有关，肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。当发生于肠系膜时，可引起肠梗阻、输尿管梗阻、小肠缺血、脓肿形成、甚至小肠穿孔或小肠瘘等。
组织学上，硬纤维瘤是由胶原包绕或分隔开的均匀一致的梭形细胞组成，其进展过程分三个阶段：第一阶段，由较多空间较大的梭形细胞和较少的细胞间胶原纤维组成；第二阶段，肿瘤中心和周围区域细胞间胶原基质沉积量增加；第三阶段，胶原纤维成分增多，梭形细胞及细胞间隙减少。
CT平扫病灶呈等或稍低密度，CT密度与肿块细胞和胶原基质的比例有关，一般肿块密度较周围肌肉密度低，部分可见坏死低密度或出血稍高密度区，病灶邻近肠管被推移，肿块周围见纤维组织增生呈条索状、星芒状。增强动脉期大多轻度不均匀强化，静脉期持续强化，病灶呈轻中度强化，延迟期强化明显。
MRI可以反映组织内部成分的变化，第一阶段，T1WI呈低信号，近似骨骼肌信号，T2WI呈明显高信号，近似脂肪信号；第二阶段，肿瘤胶原纤维成分增多，在T2WI上表现为带状、线状低信号影，T2WI上信号不均；第三阶段：因纤维成分的增加，T1WI、T2WI均呈低信号，增强呈中等程度至明显强化，但约10%硬纤维瘤没有明显强化。
对于无症状的患者，只需作活检。有症状或并发症时，处理十分棘手。因为病变的广泛性，完全切除既困难，又会引起很严重的并发症，故有人主张仅作缓解症状的手术，而不强求作完整切除。本病易复发。部分病例用抗前列腺素药苏林酸，抗雌激素药他莫昔芬，均有明显的疗效。放、化疗可能很少有用。
