英文名称 :mesenteric panniculitis
中文别名 :肠系膜脂肪肥厚症;肠系膜脂性肉芽肿;原发性肠系膜脂硬化症;孤立性肠系膜脂营养不良症;Weber-Christian病
是一种因非特异性炎症过程引起的肠系膜广泛增厚,病程后期肠系膜广泛纤维化则称为退缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis)。用于描述本病的名称还有:肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症及Weber-Christian病等。
病因不明。可能与肠系膜脂肪组织的损伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏有关。约20%~30%的患者有腹部手术史。有人强调本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后,可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来,而促进了肉芽肿性浸润,并最终纤维化。
表现为肠系膜增厚,通常位于其根部,且几乎总是局限于小肠系膜,并常包绕肠系膜血管。晚期患者血管梗阻或淋巴管梗阻常有发生。单个独立的肿块见于约1/3的病例,多发性肿块见于不到1/3的病例,其余患者表现为弥漫性肠系膜增厚。组织学检查见受累的肠系膜脂肪中巨噬细胞浸润,巨噬细胞中有丰富的泡沫状细胞浆;同时有淋巴细胞浸润、脂肪坏死、纤维化及钙化。
在退缩性肠系膜炎,肠系膜增厚、纤维化及皱缩,伴浅灰色不透明斑块出现;有致密的胶原及纤维组织增生。与早期脂膜炎阶段相比,较少见脂肪坏死与炎症。偶尔结肠系膜也可累及。5%的退缩性脂膜炎可累及后腹膜。
皮质激素已被用于肠系膜脂膜炎的治疗,且在某些患者可获得明显疗效,但还不能确认其能否缩短病程或延迟进展为退缩性脂膜炎。相当一部分病例需剖腹探查来确定诊断并排除其他腹部病变。此时,手术仅限于做活检。有肠梗阻时可作旁路手术,通常不可能切除纤维性块状物。
本病有自限性,预后佳。通常在2年内,大多数患者的疼痛消失及肿块退缩。恶性淋巴瘤见于15%的患者,但两者的关系尚未阐明。