收藏
已收藏恶性间皮瘤是最常见的腹膜原发性恶性肿瘤，起源于间皮的上皮与间质成分。间皮在增生或化生过程中，偶尔可形成良性间皮瘤，但大多数间皮性肿瘤为恶性。约25%的恶性间皮瘤累及腹膜，65%累及胸膜，10%累及心包。
石棉暴露史是唯一经临床流行病学证实与间皮瘤发生有关的因素。几个大宗报道平均50%~70%的患者有职业性石棉暴露，如绝缘材料、石棉工业、加热、造船及建筑工人，其中从事绝缘材料工作者有最高的相对危险性。间皮瘤的发生与暴露时间的长短及工作者接触的石棉浓度等有关。暴露的潜伏期通常较长，但也可很短，许多患者可只有几个月的暴露。平均暴露至发病间隔为35~40年，发病高峰在45岁后，腹膜发病的潜伏期短于胸膜。据报道约5%的石棉工人会发生间皮瘤。
间皮瘤并不总是与职业暴露有关，20%的患者有“旁观者”史，如家中有从事石棉工业者，或靠近石棉矿的居民等。石棉纤维广泛存在于周围空气、供水及食物中，且几乎每个人的肺中均有石棉。这种较低浓度的石棉接触是否有害尚不清楚。
50%的间皮瘤患者有肺部石棉病的证据，包括肺部纤维化、胸膜透明样病变及肺中有石棉小体。1/3的腹膜间皮瘤患者可发现腹膜组织中有石棉纤维。间皮瘤与正常组织相比，石棉纤维明显多见且含量大，直接将石棉注入动物胸腔或腹腔可引起间皮瘤的发生。
发病机制不明。石棉暴露是目前已知的最强致病因素，发病与暴露的时间和浓度等相关。石棉可导致突变，故可能是一种癌发生的促发剂而非诱导剂。大量和长期的石棉暴露更可能出现腹膜病变。在强暴露人群，腹膜病变占所有间皮瘤的50%，中等暴露者为20%，很少暴露者为10%。腹膜暴露被认为是石棉纤维经淋巴转运，从肺经膈肌进入腹部。石棉也可经口摄入后，通过肠黏膜转运至腹膜，但在实验动物并未证实后一转运途径。
至少30%的间皮瘤患者没有石棉暴露史。但有些患者在遥远的过去有钍造影剂暴露史，有些患者可能有毛沸石或火山灰暴露史，或存在慢性腹膜炎，也发现有放疗后发生间皮瘤的情况。少数病例有家族簇集现象及遗传倾向。
本病通常广泛累及脏层及壁腹膜。不到2%的患者为局限性，表现为孤立的斑块或结节。常见腹部内脏表面及局部淋巴结受累。间皮瘤按组织病理学特征分为上皮样，肉瘤样和双相型。70%以上的病灶以上皮样成分为主，呈细管、乳头、片状、裂隙状或实性巢样。其次为双相型，肉瘤样型最少，后者主要含纤维成分及纺锤样细胞。常规病理学检查有时很难与其他恶性肿瘤，尤其是腹膜继发性癌病或腹膜良性肿瘤鉴别。
腹水检查有时可以定性，但很难用于确诊。组织学活检结合免疫组织化学检查是目前最敏感和特异的诊断手段。与上皮来源肿瘤相鉴别时，间皮瘤表达calretinin，WT1，cytokeratin 5/6，EMA，mesothelin以及抗间皮细胞抗体，但不表达CEA，肿瘤糖蛋白MOC-31，B72.3，Ber-EP4以及上皮糖蛋白BG8。电镜扫描可见细胞表面有丰富的长的微绒毛及细胞内中丝，也支持间皮瘤的诊断。联合应用以上多种方法通常能给出正确诊断。
