疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  分化良好的乳头状间皮瘤
分化良好的乳头状间皮瘤
基本信息

英文名称 :well‐differentiated papillary mesothelioma

作者
陈雨强
英文缩写
WDPM
概述

分化良好的乳头状间皮瘤(well‐differentiated papillary mesothelioma,WDPM)是一种具有潜在低度恶性的间皮肿瘤,分布于盆腔腹膜的表面,由衬覆单层扁平或立方形间皮细胞的乳头组成,间皮细胞分化良好。

病因学

不同于恶性腹膜间皮瘤,目前该病的病因不详,虽然目前已有文献报道WDPM患者可能接触石棉,但该病仍缺乏与石棉接触的证据。虽罕有家族遗传方面的研究,但目前已有一例两姐妹同时患有该病的病例报道。有人指出增生性病变可能与慢性炎症,局部创伤,疝修补术或长期的鞘膜积液有关。WDPM多发生于腹膜、肠系膜、大网膜,而胸膜、疝囊、睾丸鞘膜、卵巢及输卵管表面和心包等处均已有相关病例报道。

流行病学

好发于20~40岁间的年轻妇女。

解剖学与组织学

于盆腔腹膜、大网膜、肠系膜和胸膜表面可见单个或多个结节,直径为0.2~2cm,有时可表现为卵巢浆膜面多个小灶性的病变。少数病例中,仅可见到单个结节。

病理学

由衬覆单层扁平或立方形间皮细胞的乳头组成(图1),部分区域可呈管状‐索状。间皮细胞形态一致,无明显的异型性,核分裂像罕见或缺如。无间质浸润。部分病例中可见沙砾体,少数病例可发生黏液样变性。

A

B

图1 分化良好的乳头状间皮瘤

由衬覆单层扁平或立方形间皮细胞的乳头组成

临床表现
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗

通常情况下肿瘤的初次和复发必须都通过根治性手术进行治疗。近来研究提示,高分化乳头状间皮瘤采用多发病灶剔除术已有良好的疗效,不建议扩大切除范围。弥漫性WDPMP考虑辅助治疗,有病例提供卡铂或者顺铂和培美曲塞联合化疗局部和全身用药成功治疗的例子。故目前文献建议若肿瘤被完全切除,一次切除组织活检是足够的。若对于无症状的患者局部肿瘤范围完全切除是不可行的,密切随访是一个合适的选择。当肿瘤是广泛的或伴有症状,化疗应被重点考虑。此外,准确的病理诊断必须最初就获得,以防止对WDPMP的过度治疗

来源
软组织肿瘤病理学,第1版,978-7-117-09477-1
恶性腹膜间皮瘤,第1版,978-7-117-21908-2
上一篇:良性囊性间皮瘤 下一篇:原发性恶性间皮瘤
评论
发表评论
相关疾病
相关病例