英文名称 ：omphalocele

脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的脐环缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜。脐膨出发病率为1∶5000活产婴儿，常可伴发其他器官畸形。多为未成熟儿，男孩比女孩常见。母亲多为高龄产妇。有人认为外科医师能见到脐膨出仅占所有病例的半数病例，死胎中腹壁缺损者约20倍于活产。

在胚胎第6~10周时，由于腹腔容积尚小，不能容纳所有肠管，因此中肠位于脐带内，形成暂时性脐疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔。胚胎体腔的闭合，是由头侧皱襞、尾侧皱襞和两侧皱襞共四个皱襞，从周围向腹侧中央折叠而成，并汇合形成未来的脐环。如果在上述发育阶段，胚胎受到某种因素的影响，而体腔关闭过程停顿，就可产生内脏突出畸形。当四个皱襞中某个皱襞的发育受到限制，就产生不同部位的发育缺陷。依此而分为三种类型：

（一）脐上部型

由于头侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有胸骨下部缺损（胸骨裂）、膈疝、心脏畸形、心包部分缺损等畸形。

（二）脐部型

由于两侧皱襞发育不全所致，依据腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异，临床上可有两种分型：

1.脐膨出（omphalocele）

最常见。腹壁缺损较大，肝脏突出于腹腔外，有合并其他畸形，常被称为巨型或胚胎型脐膨出，亦可称为通常型或腹壁形成不全型。

2.脐带疝

腹壁缺损较小，仅有小段肠管通过脐环疝入脐带基部，可伴有卵黄管残留、梅克尔憩室、肠旋转不良等畸形，常被称为小型或胎儿型脐膨出，亦可称为肠管还纳不全型。

（三）脐下部型

由于尾侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有膀胱外翻、肛门直肠闭锁，小肠膀胱裂等畸形。

膨出内脏的表面有一层羊膜与相当于腹膜的内膜组成的囊膜包裹，在两层膜之间含有一片胚胎性胶样组织。囊膜略呈白色，菲薄，透明，无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略呈堤样隆起。脐膨出均存在肠旋转不良，其他肠道畸形少见，心脏畸形和染色体畸形则明显增多。各种合并畸形的发生率在60%~80%。

出生后为了避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，减少热量及水分的散失，周围皮肤严加消毒。如果囊膜破裂。肠管外露而散热，易发生低体温，生后2~3小时直肠温度常在34~35℃，因此在转送过程中，必须加以保暖，入院后可进行40℃温水浴10~20分钟，体温达36.5℃以上，再将婴儿置入暖箱。出生后及时置胃管，持续吸引，减少胃肠内积气，并可进行灌肠，清除结肠内胎粪。由于胎儿期肠管脱出，血清白蛋白、IgG转移至羊水中，生后有脱水和代谢性酸中毒。应从上肢作为输液进路，输入白蛋白、血浆等。

手术方法的选择，按腹壁缺损大小、体重、合并畸形而作出判断。

（一）一期修补法

最理想的方法，适用于腹壁缺损比较小的脐膨出，特别是脐带疝。膨出内容回纳后，不致腹压增高而影响呼吸、循环或肠道受压梗阻。术时尚需强力扩张腹肌以扩大腹腔容积，以利肠管回纳，术后还需应用呼吸机支持24~48小时进行呼吸管理。

（二）二期修补法

适用于巨型的脐膨出，尤其是有肝脏脱出者，此类病例进行一期手术，脏器还纳困难，如若强行操作势必发生下腔静脉压迫、横膈抬高，而导致呼吸与循环障碍。手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月~1岁时施行。

（三）分期修补法

分期修补（Schuster法、Allen-Wrenn法或silo术）适用于巨大的脐膨出，以及囊膜破裂而肠管脱出者，但限于早期病例，要求创面清洁。方法是利用合成纤维膜（Silastic sheet，Gore-tex sheet，Teflon mesh）或无菌silo袋，将其边缘缝合于两侧腹直肌内缘上或缺损边缘，将合成膜缝合成袋形或直接缝合的silo袋，袋顶适当悬挂，外用抗生素溶液的敷料包裹，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需1~2周，待全部回纳，取除合成膜或silo袋，分层缝合腹壁。应用合成膜的缺点是异物容易引起感染，且一旦感染应用抗生素也难以见效，必然去除而导致手术失败。

消毒剂涂敷疗法：少数患儿心功能不稳定（左心功能衰竭、主动脉发育不良）、未成熟儿伴肺透明膜病变、持续肺动脉高压等难以耐受手术，或巨型病例，合并严重畸形，或囊膜污染可能发生感染者可采用保守治疗。现用70%酒精或0.5%硝酸银等，具有杀菌力、蛋白凝固、收敛作用的各种药液，每1~2天涂抹1次，均可取得同样效果，使囊膜表面形成干痂，痂下生长肉芽组织，上皮逐向中央生长，创面愈合后1~2年再修补腹壁缺损。大多数学者将此方法作为不得已而为之的手段。