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硬化性甲状腺炎
基本信息

英文名称 :sclerosing thyroiditis

中文别名 :Riedel甲状腺炎、纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、侵袭性甲状腺炎

概述

本病极为罕见,是以甲状腺实质组织的萎缩和广泛纤维化,以及常累及邻近组织为特征的疾病。首先由Riedel描述,所以又称为Riedel甲状腺炎,还有其他的一些名称,如纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎和侵袭性甲状腺炎等。

病因学

本病原因不明确,有人提出是其他甲状腺炎的终末表现;也有人认为本病属原发性,可能是一组被称为炎性纤维性硬化疾病的一种表现形式。常合并存在其他纤维性硬化疾病,如纵隔和腹膜纤维化、硬化性胆管炎等。

流行病学

Riedel甲状腺炎是一种少见疾病。据国外文献报道,根据手术结果估算的发病率约在0.05%~0.4%。男女发病率比例约1∶3~1∶4,年龄以30~50岁好发。病程较长,约数月至数年。预后取决于病变侵犯的范围、并发症状,或其他身体部位类似纤维病变的情况。Riedel甲状腺炎本身罕见致死病例,但合并的其他部位的纤维性病变(纵隔,肺)或严重的压迫症状可能导致死亡。

病理学

1.组织病理学检查

大体见病变组织呈灰白色,质地坚硬坚韧,或呈木样改变,包膜不完整。镜下正常结构破坏,由致密的纤维化组织代之。胶原沉积有淋巴细胞单核细胞、浆细胞及多核细胞浸润,退行性变的甲状腺滤泡细胞可散在于纤维组织中,公认的诊断标准为:①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②炎症纤维化过程进入或代替周围肌肉组织。③镜下:正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏,缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。

2.细胞学检查

也可见到大量纤维,北大医院针吸细胞学诊断1例慢性侵袭性纤维性甲状腺炎,镜下可见大量纤维组织,呈现类似组织学所见的玻璃样变。该患者确诊数月后,自发缓解,甲状腺肿块消退。

病程中呈现侵袭性纤维化过程,可部分地破坏甲状腺腺体,并扩展到邻近颈部组织,甲状腺组织可单一受累,也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后腹膜、纵隔、眶后组织胆管、眼等部位纤维化)或为硬纤维瘤。

临床表现
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辅助检查

实验室检查无特异性表现,甲状腺功能多数正常,也可低减。白细胞正常或轻度升高ESR可增快,尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常,病变广泛者可发生功能低下。甲状腺抗体多为阴性,少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大,受累区域摄碘减少,可表现为冷结节。颈部X线摄片可显示甲状腺钙化。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

本病的病因不明,故无根治方法。治疗方法有两种:①保守药物治疗。文献中曾用过并获成功的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱、口服孕激素和他莫昔芬,但均为个案报告,并无特效药物。如Pabebic等报告1例有呼吸和吞咽困难和声嘶的妇女,46岁,开始用甲泼尼龙12mg/d,没有取得疗效;后将甲泼尼龙剂量增加到16mg/d,并加用他莫昔芬10mg,每日2次,用补充左甲状腺素治疗甲状腺功能减退,随访1年,患者在治疗8个月后症状明显进步;颈部超声和CT检查也证实。甲状腺从治疗开始的105g减小到63g(用超声测量)。治疗10个月后,病人做了部分性甲状腺切除术。病理学检查证实Riedel甲状腺炎的诊断。②手术治疗。治疗目的主要是解除压迫症状。可切除甲状腺峡部和/或部分甲状腺。

预后
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作者
张宏伟
来源
内科治疗学,第3版,978-7-117-12621-2
门诊外科学,第2版,978-7-117-13180-3
实用外科学(第4版)(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
内分泌疾病超声诊断,第1版,978-7-117-13002-8
甲状腺疾病的诊断及个体化治疗,第1版,978-7-117-15515-1
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