淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤，是发生在淋巴系统的多囊性畸形。在新生儿中发病率为1/12 000。约50%~65%在出生时即已存在，90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤，是临床上最多见的，约占75%，其余见于腋部（20%），5%发生在纵隔、后腹膜、盆腔或腹股沟。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊状淋巴管瘤。

淋巴系统由来源于静脉系统或其邻近间质的5组原始淋巴囊发育而成，其中2组颈淋巴囊，1组腹膜后淋巴囊和2组后淋巴囊。胚胎发育时如有部分淋巴囊与原始淋巴系统分隔，另行增殖就形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织，类似肿瘤样畸形。淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长，但不会发生癌变。因颈静脉淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。根据淋巴管的形态和分布可分为三种类型：

1.单纯性淋巴管瘤

由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤、皮下组织和黏膜层。

2.海绵状淋巴管瘤

淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤、黏膜、皮下组织和深部结构如肌肉、后腹膜、纵隔等。

3.囊状淋巴管瘤

其囊腔大，可单房或多房，互相交通，腔内有大量透明微黄色的淋巴液，囊壁甚薄，覆有内皮细胞，偶带有淋巴细胞及多少不等的纤维基质。常常紧贴在大静脉和淋巴管旁，好发于颈部、腋窝、腹部及腹股沟区域，躯干部及四肢相对少见。与海绵状淋巴管瘤不同的是有更大的囊性腔隙。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。

1.期待治愈

囊性水瘤可以发生自发性退变，或感染后肿块消退，但相当少见。对于较小局限、不影响功能的淋巴管瘤，可先观察。急性感染期后的淋巴管瘤可先观察。随访未见消退或反而增大者，再予治疗。

2.注射疗法

硬化剂注射治疗在单房性囊肿病例或手术肯定严重影响神经功能的情况下可考虑选择。将囊液吸尽后注入硬化剂对于治疗巨大的囊肿曾经有效，但对于多囊性或是极小的浸润性囊性水瘤，硬化剂效果不明显。硬化剂的注射治疗可使囊壁硬化，加大手术切除难度。囊内注射0K-432（picibani1）对复杂的囊性水瘤有较好疗效，0K-432是人源性A簇链球菌的冻干培养的混合物，但有发现局部注射导致严重全身过敏反应死亡的病例。国内应用经青霉素处理的β-溶血性链球菌制剂-沙培林，为0K-432的同类药物。将一个临床单位（1KE）溶解在10ml生理盐水内，穿刺抽液后等量溶液注入瘤腔内，一次注入量不超过2KE。注射后常有暂时性发热，局部红肿、灼热的炎症过程，提示其可能也是通过一个免疫反应性的无菌性炎症过程破坏淋巴管瘤内皮细胞，形成纤维沉淀物而使淋巴液分泌停止，促使消退。其他的硬化剂还有博来霉素和纯无水酒精。无水酒精经皮注射可使细胞膜溶解、蛋白质变性和血管闭塞。博来霉素存在肺纤维化风险，在儿童少见。

3.手术治疗

手术切除是治愈囊性水瘤的最好方法。新生儿颈部巨大囊性水瘤压迫气管引起呼吸抑制者，需要在生后较短的时间内进行手术切除，有时可先采用引流方法，暂时性减轻呼吸道压迫症状，使根治切除时减少风险。对囊性水瘤增大的速度未超过身体的生长速度，建议将手术时间推迟到生后2~6个月之间。手术绝对适应证为颈部、口底淋巴管瘤影响呼吸、进食者。相对适应证为颈部淋巴管瘤有向纵隔、胸腔扩展趋势，引起呼吸困难可能者。淋巴管瘤并发感染时不宜手术，须先控制感染。囊内出血并非手术禁忌。囊状淋巴管瘤完整切除是具有挑战性的，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构，防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。因为是良性病变，不必要牺牲主要的神经或者其他重要结构，对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊、硝酸银或电灼破坏内皮细胞以防复发。即使是在手术满意的患儿中也有5%~10%的复发率。术后创面应置引流，防止创面积液。复发可在术后数周，甚至数月。