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基本信息
英文名称 ：congenital branchiogenous cyst and fistula
中文别名 ：鳃源性囊肿和瘘;颈旁侧型先天性囊肿和瘘;先天性鳃源性囊肿与瘘
概述
鳃源性囊肿及瘘与甲状腺囊肿或瘘不同的是位于颈部的侧位。
病因学
胚胎第三周时，在颈部的两侧多出现4～5对鳃弓，平行的鳃弓有沟，称为鳃裂，其中第一鳃裂衍变成为锤骨、砧骨及面部；第二鳃弓形成镫骨、舌骨小角、颈内动脉及颈侧部；第三鳃弓则形成舌骨大角、颈外动脉和舌咽神经等；第四、五鳃弓不甚发达。胚胎发育第七、八周时，第一鳃裂逐渐闭合，残留部形成外耳道、中耳等结构；第二鳃裂正常发育时完全消失，但在完全闭合时形成自胸锁乳突肌前缘下方向内上行走，经舌咽神经上方和颈内外动脉之间至扁桃体窝之间的瘘管，故鳃裂囊肿和瘘由第二鳃裂未完全退化之遗留组织形成。
病理学
组织学检查，鳃裂囊肿和瘘管表层为复层鳞状上皮细胞，其中可见毛囊、皮脂腺和汗腺，部分为柱状上皮细胞，瘘管壁为纤维结缔组织。继发感染时，壁内有急慢性炎性变化。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
一般主张在2岁以后手术治疗。手术在全麻下进行，瘘口较低时多采用梯状多个横切口完成手术。先在瘘口附近行横梭形切口，以后向上分离窦道达颈内外动脉分叉处时另作一切口，经此切口解剖二腹肌及颈内外动脉直达咽侧壁。
整个解剖过程中应十分小心，紧贴窦道，防止损伤舌下神经，当解剖到深部时助手将手指伸向患儿咽侧壁，以利于瘘管根部解剖及结扎。当切断瘘管顶端时应以石炭酸棉棒烧灼破坏黏膜（或用电刀），以防复发。鳃源性囊肿手术与瘘基本相同。
预后
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作者
郑珊;沈淳
来源
临床诊疗指南.小儿外科学分册,第1版,978-7-117-06430-7
援藏儿科医师手冊,第1版,978-7-117-17258-5
援疆实用儿科手册,第1版,978-7-117-15489-5
