腮腺癌约占腮腺肿瘤中的14%～25%。其中黏液表皮样癌19%、腺泡细胞癌17%、腺样囊性癌8%。腮腺癌的病因不明，据报道日本原子弹爆炸幸存者的唾液腺恶性肿瘤的发病率高于对照组9倍。还有报道唾液腺良性肿瘤经放射治疗后转变为恶性肿瘤。男女发病分别为1∶1.6。腮腺癌的预后与肿瘤的组织病理表现、TNM分期和面神经是否受累有关。总的5年生存率和无瘤率分别约为46%～71%和47%～60%。而低度恶性和高度恶性腮腺癌的5年生存率分别为87%和56%。

1.腺泡细胞癌

腺泡细胞癌曾由Buxton（1953）以浆液细胞癌描述，同年Foote和Frazell称之为腺泡细胞癌。由于其分化较好，病理形态类似良性，且术后只是偶有转移，一度被不少学者称之为腺泡细胞瘤。由于该肿瘤术后易复发，发生转移是患者致死的主要原因。1991年WHO在唾液腺肿瘤分类中还是将其归在恶性肿瘤，命名为腺泡细胞癌。属于低度恶性肿瘤。

腺泡细胞癌占唾液腺恶性肿瘤3%～16%，其中80%～90%发生在腮腺。

肿瘤呈椭圆形或结节状，可有包膜但不完整，剖面灰白或灰黄色，可见囊变。腺泡细胞癌镜下分为实质型、微囊型、乳头状-囊型和滤泡型4种。实质型易复发、侵犯邻近组织和发生转移。

2.黏液表皮样癌

黏液表皮样癌由 Stewart（1945）首先报道并被描述为黏液表皮样瘤。经长期的临床观察，根据其生物学行为，认为该肿瘤应属恶性肿瘤。WHO（1991）在唾液腺肿瘤病理组织学分类中将其改称为黏液表皮样癌。

黏液表皮样癌一般无包膜，剖面可见囊腔，大小不等，囊液呈棕褐色，黏稠的胶冻状黏液。镜下见肿瘤细胞成分有黏液细胞、表皮细胞和中间型细胞。过去，根据黏液细胞和表皮细胞的比例、细胞的形态、分化程度、浸润生长等情况，只将黏液表皮样癌分为两型，即高分化型和低分化型。近来有许多学者提出肿瘤的分化程度不能仅凭不同肿瘤细胞的比例来判断，而应综合多种病理组织学特征。WHO（2005）根据组织学特征的综合评分来进行组织学分级（表1）。低度恶性：0～4分；中度恶性：5～6分；高度恶性：≥7分。黏液表皮样癌组织病理分型和肿瘤分期与预后密切相关。

表1 黏液表皮样癌的组织学分级（WHO，2005）

3.腺样囊性癌

腺样囊性癌Billroth 1856年首先描述并命名为圆柱瘤。Foote和Fragzell（1953）以腺样囊性癌命名并沿用至今。其发病是仅次于黏液表皮样癌居第二位的唾液腺恶性肿瘤，占唾液腺恶性肿瘤的21.9%，在Eneroth 528例恶性唾液腺肿瘤中腺样囊性癌119例，其中49例发生于腮腺。

腺样囊性癌呈圆形或结节状，质地较硬，包膜不完整或无包膜。剖面灰白或微黄色，镜下见肿瘤细胞排列成片状或小管状，其间呈大小不等筛孔状囊样或腺样腔腺。腺样囊性癌分为：腺样（筛孔）型、管状型和实质型。肿瘤具有局部侵袭性强和沿神经扩展的特点。Perzin报道复发和肿瘤组织类型有关：管状型为59%，筛状型为89%，实质型为100%。管状型预后较实质型好。

腮腺癌主要采用手术治疗。早期低度恶性的腮腺癌可作保留面神经的腮腺浅叶或全腮腺切除术。位于腮腺浅叶的腺泡细胞癌作浅叶及肿瘤切除术，而位于深叶则作全腮腺及肿瘤切除术，未受累的面神经应予以保留。临床表现类似良性肿瘤的黏液表皮样癌，术中冰冻切片报告为高分化者，可采取保留面神经，全腮腺及肿瘤切除术。腺样囊性癌治疗主要是依靠手术，应切除全腮腺和肿瘤，并尽可能地作局部扩大切除。由于腺样囊性癌局部浸润性强，肿瘤与下颌骨贴近，但无粘连，应切取与肿瘤贴近的骨膜作冰冻切片检查，如有肿瘤细胞浸润则应考虑切除受累的下颌骨。如肿瘤与下颌骨粘连固定，即使X线检查无下颌骨破坏征象，也应切除受累的下颌骨。

腮腺癌已累及面神经，原则上不应保留面神经。但是，如果肿瘤是低度恶性且无面瘫，面神经与肿瘤只是轻度粘连，尚可分离，可保留面神经，术后辅以放射治疗，减少复发。如果术前有面瘫，或术中见面神经被肿瘤包裹或明显粘连者，应考虑切除受累的面神经，否则应予以保留。缺损的面神经以神经移植修复。术后补充放射治疗。在屠规益106例腮腺癌综合治疗中，3例肿瘤贴近面神经，但未直接侵犯神经，采取保留面神经术后补充放射治疗，均获得10年以上的存活。然而，由于腺样囊性癌易侵犯神经的特点，所以临床上如有面瘫症状，无论其轻重程度，均应切除受累的面神经。尽管无面瘫临床表现，但术中见邻近肿瘤的面神经有失去原有的光泽，呈暗红或暗紫色，或者有增粗等变性表现均应考虑切除。面神经缺损以神经移植修复，常用耳大神经和腓肠神经移植。

腮腺癌颈部的处理主要取决于肿瘤的病理组织类型、分化程度和临床分期。腮腺导管癌、鳞状细胞癌、低分化黏液表皮样癌和腺癌的颈淋巴结转移率达50%～85%，应实施预防性颈淋巴结清扫术。而腺泡细胞癌、高分化的黏液表皮样癌颈部淋巴结转移率低，除非腮腺或颈部可见明显肿大淋巴结，且高度怀疑转移者需行颈淋巴结清扫术，否则一般不需实施预防性颈淋巴结清扫术。腺样囊性癌一般也不做颈淋巴结清扫术，除非高度怀疑颈部转移者。

目前逐步认识到放疗对唾液腺癌治疗的重要性。很多研究表明唾液腺癌术后辅助放疗可提高疗效。马大权91例腺样囊性癌随访10年以上的资料表明：术后辅助放疗的10年、15年生存率分别为25%、22%，而未做放疗者为22%、20%。因此，腺样囊性癌术后应常规补充放射治疗，以根除可能残存的肿瘤细胞，利于提高治愈率。放疗的适应证：高度恶性的腮腺癌；手术难以保证安全切缘或术后切缘阳性；从肿瘤上分离而保留面神经的低度恶性腮腺癌；颈淋巴结有转移者。

对采用化学药物能否预防腺样囊性癌血行转移，尚存争议。对复发而不能再手术或放射治疗和远处转移者，可考虑试行化学治疗。

腺泡细胞癌的预后较好，10年生存率达80%以上。然而其局部复发率较高，应定期密切随访。Ⅰ和Ⅱ期的黏液表皮样癌的十年无瘤期可达90%以上，而Ⅲ和Ⅳ期则低于30%。黏液表皮样癌5年、10年总的生存率分别为91.9%和89.5%，腮腺腺样囊性癌10年生存率为29%。