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腮腺多形性腺瘤
基本信息

英文名称 :pleomorphic adenoma

中文别名 :腮腺混合瘤

作者
余卫星
概述

腮腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)过去称为腮腺混合瘤,由Broca于1866年首次报道,Minssen于1874年做了详尽的描述。腮腺系三大唾液腺之一。腮腺肿瘤多来源于腺上皮,三分之二以上为多形性腺瘤,其次为腺淋巴瘤和其他腺瘤等。少数来源于中胚叶组织的肿瘤,如神经鞘瘤、血管瘤和淋巴瘤等。腮腺多形性腺瘤的发病原因目前还不太清楚,已知和放射线有密切关系。腮腺多形性腺瘤的发病年龄大小不一,但以30~50岁为多见,男女发病率相近,女性发病略多于男性。

病理学

腮腺多形性腺瘤大小不一,小者数毫米,大者可达小儿头大小,大多在3cm左右。肿瘤呈圆形或椭圆形,较大者常常呈结节和分叶状,表面光滑,有厚度不等的纤维组织包膜,剖面多为实性,白色或淡黄色,少见有囊性改变。

腮腺多形性腺瘤的组织病理学特征是呈片状或条索状的肿瘤性上皮细胞排列成腺管样结构并分散在黏液和软骨样基质中。因为肿瘤中含有来自外胚层的肿瘤性上皮组织和来自中胚层的黏液样组织或软骨样组织,所以曾被称为混合瘤。研究发现肿瘤组织主要包括腺上皮和肌上皮。其黏液样物质来源于肌上皮细胞,大片黏液样物质中的肌上皮细胞发生空泡性变,则呈现软骨样的表现。还可见肌上皮细胞所产生的嗜酸性玻璃样物质。其实肿瘤并无来自中胚层组织的参与,只是肌上皮细胞形态上的多样化,故称为多形性腺瘤。多形性腺瘤一名由Willis于1948年提出,现被WHO所采纳和广泛运用。

腮腺多形性腺瘤的病理特点:虽有纤维性包膜,但包膜厚薄不一且不完整;包膜内可见肿瘤细胞,甚至浸润到包膜外;肿瘤旁偶有卫星瘤灶。单纯肿瘤摘除容易复发,在临床上将腮腺多形性腺瘤视为临界瘤。腮腺多形性腺瘤可以发生恶性变,其恶变率为2%~14.6%。

临床表现
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影像学表现

超声表现:表现为圆形、类圆形和分叶状形态,其内部回声主要表现为不均匀低回声实质性肿块。包膜完整者表现为明显且连续的强回声光带包绕肿瘤;包膜不完整者表现为间断的包膜回声光带;无包膜者则无包膜回声光带(图1)。

图1 腮腺多形性腺瘤超声影像表现

CT表现:形态规则,多为圆形或椭圆形,界限清楚,边缘光滑,密度均匀一致,周围及皮下脂肪层清晰,咬肌、翼内肌、胸锁乳突肌、二腹肌后腹等均清晰可见。病灶最大径>2cm时,密度不均匀,表现为无强化的小片状稍低密度区。增强扫描早期强化明显,延迟后密度逐渐降低。

MR表现:多形性腺瘤较小时信号较均匀,T1WI为等信号,T2WI为稍高信号或高信号,周边可见低信号薄壁包膜。发生坏死、囊变时信号不均匀,而腺淋巴瘤易产生蛋白含量高的囊腔,T1WI及T2WI均呈高信号,颇具特征。

首选检查

超声为首选影像学检查方法。

诊断与鉴别诊断
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治疗

外科手术是治疗腮腺多形性腺瘤的主要方法。20世纪40年代前,由于当时对腮腺内的面神经解剖和对多形性腺瘤的病理性质缺乏了解和认识,对腮腺多形性腺瘤大多采用单纯肿瘤剜除术,其术后复发率高达20%~45%。20世纪40年代后期,随着人们对面神经解剖的了解,特别是认识到多形性腺瘤包膜不完整、包膜外可有瘤细胞浸润这一病理特点,明确了单纯肿瘤剜除术是术后复发的原因。Martin(1952)、Patey和Thackray(1958)最先提出将解剖保留面神经的腮腺浅叶切除术作为治疗腮腺多形性腺瘤的手术方式。术后复发率明显减低至3%以下,并逐渐发展为全腮腺切除术治疗腮腺深叶多形性腺瘤。这一术式成为治疗腮腺肿瘤的标准术式。20世纪70年代,为了尽可能保存面部形态和腮腺器官功能。一些学者提出采用部分腮腺切除术治疗腮腺良性肿瘤,以减少传统腮腺浅叶切除或全腮腺切除术的并发症。这就使腮腺肿瘤切除术越来越精细。Donovan和Conley(1984)报道83例腮腺多形性腺瘤实施腮腺浅叶切除标本中,20例(24%)标本肿瘤直接位于切缘,其原因是肿瘤与面神经关系密切,为了保存面神经的完整性,不得不采取相对保守的术式。然而,术后随访发现并未因此而造成肿瘤复发。此后,部分腮腺切除术逐渐被更多的医师认可和应用。2001年,在北京召开的全国涎腺疾病学术会议上,专家们提出将部分腮腺切除术作为腮腺良性肿瘤手术基本术式之一。部分腮腺切除术指腮腺浅叶肿瘤及其周围0.5~1.0cm正常腮腺组织的切除。相对于传统的腮腺浅叶切除术,部分腮腺浅叶切除术的优点是:手术时间缩短,减少面神经损伤,预防味觉出汗综合征及保留部分腮腺的功能。但是实施部分腮腺浅叶切除术的技术要求高,不像常规腮腺浅叶切除术那样,翻开皮瓣后在腮腺前缘寻找到面神经的分支,并以此为标志,逐步切除腮腺浅叶和肿瘤。部分腮腺浅叶切除术则是要求在腺体内寻找面神经分支,受腺体内导管和血管的影响,容易损伤面神经。这就要求医师具有一定的手术经验和技术。

由于腮腺肿瘤病理的多样性和复杂性,腮腺多形性腺瘤又禁忌术前活检,实施过度扩大的手术势必损伤面神经,这给临床上在治疗腮腺肿瘤上采取什么样的合适手术方式带来了困难。术中冰冻切片病理组织细胞学检查就显得非常重要了。术中冰冻切片检查,有时即使不能做出肿瘤的病理诊断,但能回答术中需要立即解决的紧迫问题,如肿瘤是否侵犯至包膜外、是否累及面神经,淋巴结是否有转移等。其次,还可提供切缘情况。Iwai对167例冰冻的病例进行回顾性研究,发现良性腮腺肿瘤及恶性腮腺肿瘤的正确诊断率分别为99.3%和95.8%。因此,术中应常规作冰冻切片检查。尽管如此,切记不能完全根据冰冻切片的诊断决定实施切除面神经和下颌骨等破坏性较大的手术。

腮腺多形性腺瘤无论实施浅叶切除还是全叶切除术,仍存在最高3%的复发率。术后肿瘤复发周期较长,据报道平均为9年。多次复发者约2%~4%可转变为恶性。许多学者认为术后复发往往与医师的操作有关,肿瘤包膜破裂容易造成肿瘤细胞的种植。因此,术中应保持包膜的完整性和无瘤操作,一旦破裂,应用盐水彻底冲洗手术野。与复发有关的因素还有:肿瘤外形多结节;包膜外有卫星瘤灶;免疫组化孕激素受体(PR)高表达;组织细胞学间质成分含量高者等。

腮腺复发多形性腺瘤的治疗相当棘手。需将全部疑有肿瘤种植的组织及瘢痕完整切除。可由于面神经与前次手术瘢痕组织紧密粘连,不易分离。即使牺牲面神经的彻底切除,也很难防止术后复发。有学者提出:单个或多个孤立而活动的复发肿瘤可单独或分别摘除;若瘢痕样多结节状相互融合的肿瘤,并与面神经粘连很紧,不要强行分离,应一并切除,面神经缺损可作神经移植修复。

来源
实用外科学 (上册),第3版,978-7-117-14353-0
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
实用比较医学影像技术,第1版,978-7-117-25913-2
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