中文别名 :颌骨造釉细胞瘤
成釉细胞瘤,又称造釉细胞瘤,是一种常见的牙源性颌骨肿瘤。据国内5所口腔医学院校的口腔病理科统计,成釉细胞瘤占口腔颌面部肿瘤的3%,占颌骨肿瘤的35%,占所有的牙源性肿瘤的63.2%。
成釉细胞瘤是一种牙源性上皮肿瘤,其组织来源可能是:来自成釉器、牙板的残余上皮或牙周组织残余上皮;来自口腔黏膜上皮的基底细胞;来自滤泡囊肿的衬里上皮。颌骨以外的成釉细胞瘤则来自于口腔黏膜的基底细胞或异位上皮。
成釉细胞瘤大小不一,大可如婴儿头颅。肿瘤虽有纤维包膜,但多不完整。剖面呈囊性或实质性,或同一肿瘤既有囊性又有实质性。临床上以囊性为多见。成釉细胞瘤的囊腔大小不等,囊腔内含有黄色或褐色囊液,有时可见到闪亮的胆固醇结晶。镜下见肿瘤上皮成团状或条索状排列,外周为立方形或高柱形细胞呈栅栏状排列,肿瘤上皮团中央星形细胞相互连接呈网状结构,类似成釉器。肿瘤中央变性液化,逐渐形成囊肿。WHO根据显微镜下肿瘤的形态和组织结构的不同,曾将成釉细胞瘤分为五种类型:滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型和颗粒细胞型。WHO(2005)最新的分类,又将成釉细胞瘤分为几个亚型:实性/多囊型;骨外/外周型;促结缔组织增生型;单囊型。Gardner(1996)从临床的角度上将成釉细胞瘤分为实质或多囊(经典型)、单囊型和外周型3大类。约90%的成釉细胞瘤为多囊型。国内学者结合WHO和Gardner的分类方法,将成釉细胞瘤分为3种类型,即一般型、单囊型和周边型。
X线表现
造釉细胞瘤的X线表现为单囊或多囊的膨胀性低密度区,可呈皂泡样或蜂窝状改变,可见邻牙缺失及牙根截断性吸收。
CT表现
CT上造釉细胞瘤可呈水样密度或软组织密度,单房或多房,多房较多见。分房大小不一,房壁厚薄不均,形态不规整,可有骨性间隔及纤维性间隔。因肿瘤各方向生长速度不一致,多呈分叶状或波浪状,病灶明显膨胀,并造成颌骨破坏。部分囊内可见牙冠影,牙根的截断性或锯齿性吸收为成釉细胞瘤侵蚀性的特征表现(图2)。

图2 下颌骨造釉细胞瘤
女性,19岁。A.CT示左侧下颌骨体部及升支骨质明显膨胀性改变,呈分叶状,病变大部分为液体密度,其内见牙冠及少许软组织,囊壁菲薄,部分缺失;B.MRI T1WI囊性成分呈低信号,实性成分呈等低信号;C.MRI T2WI囊性成分呈高信号,实性成分和囊壁呈等信号;D.MRI增强扫描可见囊壁、纤维分隔和实质明显强化。具有典型的实体/多囊型造釉细胞瘤影像学表现。
手术是治疗成釉细胞瘤首选方法。手术分为保守性手术和根治性手术两类。手术方案的选择和设计需要综合考虑发病年龄和肿瘤部位、临床分类、病理类型等因素。鉴于成釉细胞瘤呈浸润性生长,属于临界瘤,手术要求在肿瘤外0.5~1.0cm以上的正常组织扩大切除肿瘤。影像表现为蜂窝型、多房型及局部恶性征型;病理分型为滤泡型、棘皮瘤型的成釉细胞瘤,多采用根治性手术。术中应做冰冻切片检查,以确定诊断。上颌骨成釉细胞瘤需行上颌骨部分切除或全上颌骨切除术;下颌骨较小的成釉细胞瘤可作下颌骨方块切除,以保持下颌骨的连续性。肿瘤较大,无法保留下颌骨下缘时,应做下颌骨部分切除术。术后的骨缺损应同期修复。修复方法较多,如人工骨、异体骨、自体骨、钛金属等。血管化的骨移植优于非血管化的骨移植,临床上多采用带血管的髂骨、肋骨和腓骨移植。伴有软组织缺损者,可采用血管化的骨皮瓣,如髂骨皮瓣、腓骨皮瓣和肩胛部皮瓣。在修复重建下颌骨的同时,还应考虑到牙种植。有报道颌骨重建和牙种植手术同期进行。由于自体骨供骨有限,加之供区创伤,影响功能和外观,有报道以金属钛网或可降解的高分子材料网为支架,填塞游离骨松质以重建下颌骨。还有报道冷冻骨再植修复骨缺损。根治性手术的术后复发率小于10%。保守性手术主要指刮治术,特别在日本较为流行采用刮治术,术后定期严密随访。单纯刮治的保守性手术,术后复发率较高,单房型和多房型的术后复发率分别为20%和50%。研究表明,单房型成釉细胞瘤和发生于儿童的成釉细胞瘤预后较好,单纯用刮治术的复发率较低,可考虑首选刮治术。刮治加冷冻可降低复发率。另外,成釉细胞瘤的放射治疗经验较少,仅用于肿瘤未能完全切除的病例,以控制局部的复发率。