收藏
已收藏英文名称 ：odontogenic keratocyst
中文别名 ：始基囊肿
由Philipsen在1956年最先报道，是一种好发于下颌磨牙升支部的颌骨囊肿。与其他类型的牙源性囊肿不同，OKC缺乏自限性，具有某些肿瘤的特征，术后有较高的复发倾向，且其内衬上皮可发生瘤变甚至癌变，因此一直广受关注。在2005年WHO对头颈部肿瘤的新分类中，已将其归属为牙源性良性肿瘤，并命名为牙源性角化囊性瘤。然而，目前国际上对这一新的命名存在诸多争议，支持方与反对方各执一词，很难达成共识。OKC的组织病理发生和原因尚未确定，大多认为发生自牙源上皮发育异常的早期阶段——牙板及其剩余，因此不少学者认为OKC就是始基囊肿。
根据其组织病理表现及生物学行为，OKC曾被分为两个亚型：不全角化型和正角化型。
典型的OKC为不全角化型，囊壁由薄层、均匀一致的复层鳞状上皮组成。不全角化的上皮呈波纹状，极少或没有钉突形成。基底层界限很清楚，由立方状或柱状细胞排列成栅栏状。不全角化型角化囊肿有潜在的侵袭生长特性，可以侵入邻近的骨和软组织，摘除以后易于复发，合并发生痣样基底细胞癌综合征的比例较高。也有合并发生鳞状细胞癌者，但极少见。不少报告此型有成釉细胞转化者。
正角化型上皮表层正角化，粒细胞明显，基底细胞扁平，不表现典型OKC上皮基底细胞层的栅栏状排列。正角化型很少具侵袭性，摘除术后的复发率很低，无伴发痣样基底细胞癌综合征的病例。正角化型在生物学行为上的差异可能是由于其衬里上皮的细胞增殖和分化特点有别于典型OKC所致，因此，在笼统归类为OKC的病例中，区分这种组织学类型的颌骨囊肿具有临床意义。李铁军等建议使用“正角化牙源性囊肿”这一名称来描述该类颌骨囊肿。在2005年WHO新分类中，典型OKC被归类为牙源性良性上皮性肿瘤，该分类同时指出：有正角化上皮衬里的颌骨囊肿不属于同一类病变。
痣样基底细胞癌综合征是指颌骨角化囊肿伴其他异常的一组症状，包括：①多发性痣样基底细胞癌和手掌、脚底凹痕；②多发性颌骨角化囊肿，约80%是不全角化型；③颅面骨、脊椎和肋骨异常；④颅内钙化等。此组综合征是常染色体显性遗传性疾病。
1.X线表现
①可表现为单房或多房密度减低影像，以单房者多见（图2）。仅有轻度的颌骨膨胀，可作为角化囊肿的一个诊断特征；②下颌骨角化囊肿倾向于沿颌骨长轴扩大并累及整个升支；③病变边缘常有致密、硬化线条影像，特别是在较大及发展时间较长的角化囊肿更为明显；④可以有局部性皮质骨板穿破。
图2 下颌骨含牙囊肿
注：左侧下颌骨可见一单房透亮影，周围牙根可见推挤。
2.CT表现
①在CT图像上可以较清楚地显示病灶，多呈较大的单房或多房影像，无膨胀或仅有轻度膨胀。②由于角化物的存在，其房室内密度常较其他囊肿稍高，可呈云雾状，测量CT值多在15~30HU之间，多高于其他囊肿（图3），如果囊壁破坏或感染，囊内密度可不均匀，甚至含气。③上颌角化囊肿一般较小且为单房性，边缘光滑，囊肿生长较大时，可有骨板破坏并可累及上颌窦。④囊肿内可含牙或不含牙，含牙者可使牙发生移位，牙脱落缺失，部分可引起牙根吸收。⑤上下颌骨多发对称性囊性病变是牙源性角化囊肿影像特点，多发性角化囊肿应注意Gorlin-Goltz综合征的存在。
图3 下颌骨含牙囊肿
注：左侧下颌骨可见一类圆形低密度影，边界清楚，周围骨质可见硬化，左侧下颌牙牙根呈受压推挤。
