英文名称 ：superior vena caval syndrome

上腔静脉综合征（superior vena caval syndrome，SVCS）为临床上常见的肿瘤急症，呈急性或亚急性肿瘤危象。是通往右心房上的上腔静脉血流受阻引发的一系列症状。对于肿瘤患者，最常见的病因是外来压迫，通常来自右支气管旁的原发肿瘤灶，或由肿瘤转移所致的气管旁肿大淋巴结。

上腔静脉位于纵隔右缘，由2支无名静脉在右侧第一胸肋联合处后方汇合而成。长6～8cm，宽1.5～2cm。接受来自头颈、上肢和上胸部的血流进入右心房。上腔静脉内压力低，管壁薄，周围有较硬的胸骨、气管、动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都能压迫上腔静脉导致SVCS。其常见病因见表1。

表1 导致上腔静脉综合征的病因

1.影像学

X线检查多为异常。1/3～2/3患者表现为上纵隔肿块或增宽，10%～40%的患者可见右肺门的肿块影。大约25%的患者有右侧胸腔积液。20%的患者有肺门淋巴结肿大和肺部肿块。3%～15%的患者胸部X线检查正常。增强CT或MRI是SVCS诊断价值最高，最准确的影像学检查，能确定上腔静脉阻塞的位置，显示上腔静血栓，侧支循环，纵隔淋巴结肿块，支气管受压情况。上腔静脉造影可了解上腔静脉有无血栓和受压情况，准备行溶栓或支架植入术时进行。放射性核素静脉现象也能确定阻塞和侧支循环的位置。

2.细胞学或病理学诊断

小细胞肿瘤引起的SVCS患者中2/3可依靠痰细胞学检查。纵隔镜检查，胸腔镜检查虽有一定危险，但根据需要也可积极进行，阳性率较高。病理学诊断是必需的。通常由支气管镜、细针针吸活检、锁骨上淋巴结切除活检或经胸腔纵隔针吸活检（TNB），在B超或CT引导下胸腔肿块或淋巴结穿刺活检。对获得组织学诊断和分期尤为重要。由于中心静脉压升高，使得活检时容易出血，故应谨慎或待症状缓解后再进行。

3.其他

小细胞肺癌（SCLC）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）累及骨髓，可行骨髓活检。静脉压测定对诊断也有一定帮助。

SVCS的治疗目的是解除症状和治疗原发病。大多数情况下，治疗主要针对病因，所以治疗前必须有明确的原发病的病理学诊断和分期及放射影像学检查的结果，以决定治疗方案。对于严重气管受压或有颅内压增高出现一系列神经系统症状者，首要的治疗是缓解症状（利尿剂、糖皮质激素）。对化疗敏感的肿瘤如小细胞肺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤，可采取全身化疗；在一些研究中发现，联合放化疗能提高小细胞肺癌及淋巴瘤的局部控制率和长期生存。对大多数恶性肿瘤引起的SVCS首选治疗方法是放射治疗。对原发病不明又严重影响呼吸功能者可给予血管内支架置入术或球囊血管成形术。对于放化疗失败者，伴有严重中枢神经系统症状者可考虑手术重建。

1.一般措施

患者取卧位，头部抬高，给氧以减少心输出量和降低静压；限制盐摄入和利尿剂应用以减轻水肿。一般处理可获得姑息性治疗效果。但应注意脱水后引起的血栓形成和电解质紊乱，故一般不主张积极脱水。皮质类固醇在SVCS中的作用尚有争议。对改善症状的作用有限，短期使用，一般使用地塞米松6～10mg，每6小时一次，口服或静脉注射。

2.放射治疗

放射治疗对大多数恶性肿瘤所致的SVCS有效。70%支气管肺癌和95%的恶性淋巴瘤伴SVCS者均能通过放疗得到缓解。除小细胞肺癌和非霍奇金淋巴瘤首选化疗外，放疗是大部分肿瘤伴SVCS患者的标准治疗，为了使肿瘤缩小，迅速缓解症状，通常首先给予几次高剂量分割（2～4Gy）。高剂量分割（剂量＞3Gy/ d），同常规2Gy的剂量相比缓解率更高。2～4天后，按常规剂量（每日1.5～2Gy）分区、分次照射。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。

3.化学治疗

化疗适用于对化疗敏感的肿瘤［小细胞肺癌（SCLC）、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤］，能快速缓解症状和体征。可以单纯化疗，也可同时或序贯放疗。3个疗程后应重新评价，如果病变缓解，应继续给予3个以上疗程化疗，如果病变进展，应更换化疗方案和（或）给予放射治疗。

小细胞肺癌（SCLC）化疗一般采用氮芥5～10mg/2～3天，静脉推注1～3次，使肿块缩小或再放疗。这样可缩小放射治疗野，保护更多的正常组织。目前常用的第一线化疗方案为CE（卡铂+依托泊苷）或CAV-PE交替应用治疗SCLC。方法是：CTX 700mg/m²，ADM 40mg/m²，VCR 1.4mg/m²静脉注射，第 1天；DDP 60mg/m²，第8天；VP16 100mg/m²，第8、9天静脉滴注；每4周重复，共6个周期。疗效好的局限期患者加胸部放射（50Gy），只有获 CR者行预防性脑放射（30Gy），故一般认为联合化疗或并用放疗是SCLC的标准治疗。

霍奇金病可选用MOPP或ABVD方案，乳腺癌可选用CMF、CAP或CAF方案。

4.抗凝及溶栓治疗

通常对于肿瘤相关的SVCS，75%的患者可以在3～4天内获得改善，90%的患者在1周内明显改善。那些1周内没有改善的患者往往已经存在中心静脉血栓，但由于中心静脉压高，加之某些肿瘤组织容易破碎，不推荐溶栓治疗。如果静脉造影或增强CT发现血栓，肝素抗凝能使患者获益。

溶栓治疗对因静脉置管发生SVCS的患者有效，对肿瘤侵犯或压迫纵隔的SVCS者无效。溶栓治疗必须在症状出现后7天内开始。

5.血管内支架和血管成形术

应用介入放射学技术（溶栓、取栓球囊、扩张、支架植入）治疗SVCS具有创伤小、技术成功率高（90%～98%），可迅速解除阻塞症状、并发症发生率低等优点。一般对于局限性上腔静脉狭窄，单纯应用球囊扩张术多能获得良好的疗效。对于节段性、处压性阻塞，则需要进行金属内支架植入。在欧美一些国家介入方法是治疗SVCS的首选方法。

（1）适应证：

1.肿瘤所致的上腔静脉狭窄，静脉回流障碍特别有呼吸困难及颅内压增高者。

2.放疗、化疗不敏感的恶性肿瘤即规范化疗后肿瘤复发所致的症状性上腔静脉压迫。

3.良性病变所致的SVCS，同时存在手术治疗禁忌证者。

（2）禁忌证：

1.存在血管造影的禁忌证。

2.肿瘤侵入上腔静脉是介入开通的相对禁忌证，因为在操作过程中可能使肿瘤栓脱落，导致转移及肺栓塞。

3.上腔静脉阻塞合并广泛性血栓形成后先行介入性取栓治疗，盲目开通可导致致命的肺栓塞。阻塞发展较慢，侧支循环建立良好，无临床症状者，不需要介入治疗。