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已收藏英文名称 ：persistent hyperplasia of primary vitreous
中文别名 ：永存胎儿血管综合征;永存胚胎血管（综合征）;永存性初发玻璃体增生症;持续性胚胎血管症
Resse在1955年首次提出永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplasia of primary vitreous, PHPV），胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有正常退化，持续增生引起玻璃体先天异常而导致该病。很多眼球在围生期因发生严重的青光眼、视网膜脱离、眼内出血和/或眼球痨而导致视功能丧失，其中多数眼球被摘除。随着眼科病理研究的不断深入，近年来曾有人提出用晶状体后纤维血管膜持续增生症（persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis, PHTVL）来命名局限于前部玻璃体的病变，而将伴有后部玻璃体异常的病变称为PHPV。1997年Goldberg命名PHPV为永存胚胎血管（persistent fetal vasculature，PFV），目前大部分学者认为PFV这个命名能更好地描述此疾病即玻璃体形成或玻璃体动脉系统退化阶段出现异常而导致的各种眼部异常。
PHPV多发生在正常足月婴儿中，男性多见，90%单眼发病，目前大多数的PHPV患者为散发病例，正常胚胎发育到8个月时原始玻璃体内玻璃体动脉可完全退化消失，而PHPV患儿受某种不明因素的影响造成不同程度的退化不完全形成动脉残留，残留的组织除血管系统本身组织外还有包围血管的胶原纤维及伴随动脉长入玻璃体胚基内的中胚叶组织。PHPV动物实验研究中发现PHPV有遗传现象出现，可以是常染色体显性或隐性遗传，与NPD、FZD4基因突变有关，显示细胞凋亡异常和Wnt信号通路异常。分子生物学和遗传学基因研究可以更好地解释其发病原因。PHPV作为一种眼部的玻璃体先天发育异常，常伴有眼部其他异常，个别患者合并全身先天性疾病。眼部的先天异常包括斜视、眼球震颤、视盘发育异常等，全身系统异常包括唇裂、腭裂、多指（趾）畸形、小头畸形，可能与染色体异常有关。
PHPV的分类尚未完全统一，通常根据眼部结构的受累范围分为三种类型：①单纯前部型，约占25%，包括晶状体后纤维血管膜、拉长的睫状突、白内障、小眼球等；②单纯后部型，约占12%，包括玻璃体膜和茎、视网膜皱襞，牵引性视网膜脱离等，常同时伴有发育不良的视神经和黄斑、小眼球等；③混合型，即病变范围同时累及眼球前部和后部，约占63%，是最常见的临床类型。
B型超声显示玻璃体腔内条索与视盘锥形相连（图4B）。活体超声生物显微镜可显示基底部和睫状体平坦部的增生性病变，可表现牵拉视网膜向前移位或睫状体被拉长。彩色多普勒超声波可见到玻璃体腔内残留动脉的血流。
PHPV如表现为部分永存玻璃体动脉残留患者，病情往往相对稳定，残留动脉不遮挡视路，对中心视力发育影响不大时，可暂不手术，密切观察随访。若某些残留组织干扰外界光线进入视网膜黄斑区，影响中心视力发育时，可考虑玻璃体手术切除没有血管的先天残留膜组织。对于出生后瞳孔区发白，浅前房，晶状体异常（混浊、膨胀、囊膜破裂等），眼内压偏高，病情发展迅速可导致继发性青光眼和眼球痨者，建议及时手术治疗，早期行晶状体切除，有条件时同时行晶状体后纤维增生膜切除术，可以挽救患者眼球，避免疾病晚期眼球摘除，术前需明确交代病情及预后。随着晶状体与玻璃体手术技术的日臻完善，目前单纯前部PHPV行早期手术治疗，联合系统的弱视训练能使患儿获得尽可能多的有用视力，手术效果较好。
手术大多在全麻下进行，术前充分散瞳。用婴幼儿开睑器撑开眼睑，巩膜穿刺口一般选择在睫状冠刺入，而具体位置则根据患者的年龄以及病变的位置进行调整。对于已经出现继发性前房极浅或者前房消失的患者，巩膜切口可改为角巩缘切口。如果配备有带灌注的导光纤维则可行两切口玻璃体切割术，不需要另外做灌注切口。将切割头插入巩膜穿刺口切除晶状体，晶状体切除一般是通过负压吸引来完成的。在切除晶状体后，电凝异常血管止血。在角膜表面放置平凹或斜凹接触镜，插入导光纤维和切割头，行玻璃体切除。尽量切净玻璃体蒂，但切忌伤及大血管以及损伤视盘和视网膜，在切除近视网膜处的玻璃体时需用高频率的切割（1500转/min）和极低的吸力（50mmHg）。切除玻璃体蒂后，如有出血，用电凝法止血。对于合并有增生膜的复杂后部型PHPV患者，还需剥除视网膜前增生膜。对于较严重的增生膜常采用眼内镊和眼内剪的双手剥膜法，这样可有效地避免医源性损伤视网膜。可用水平剪刀和垂直剪刀分离或剪断增生膜，用玻璃体镊剥除增生膜或者用切割头切除部分增生膜，即使有部分膜组织残留，但是只要解除了牵引，视网膜同样能够得到复位。剥除视网膜前增生膜时如果出血，可以通过提高灌注瓶升高眼内压的方法来止血，也可直接用电凝止血。无论何种类型的PHPV在切除晶状体时应尽量保留前囊并将其切成连续环形撕囊术（continuous curvilinear capsulorhexis, CCC），以便一期或将来二期植入人工晶状体。如要去除所有囊膜，应使用玻璃体手术镊子抓住囊膜，切割头切断悬韧带纤维。避免用镊子撕除囊膜，因为悬韧带纤维的异常撕脱可造成周边视网膜裂孔，也要避免用切割头去切除所有囊膜，以免误切脱起的睫状上皮而造成巨大裂孔。根据需要进行气/液交换术，用8-0可吸收缝线缝合巩膜切口。如果术中发生视网膜裂孔，则在视网膜平覆后，激光封闭裂孔，根据眼内情况选择注入C3F8或硅油内填充。关闭所有巩膜结膜切口，术毕妥布霉素地塞米松眼膏包扎术眼。对于复杂的后部型PHPV，目前一般采用常规手术器械（20G），因其可切除较粗大的条索。而对于单纯前部型PHPV和简单后部型PHPV，可使用精细的23G或25G玻璃体手术器械，采用微创手术器械可使手术更精确细致，显著减少了手术创伤。
