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基本信息
英文名称 ：primary familial amyloidosis
概述
原发性家族性淀粉样变性为常染色体显性遗传病，偶尔也有非家族性的病例报道。
病理学
切除的玻璃体经病理检查，显示含有致密纤维中心的星状结构。刚果红淀粉样染色呈阳性反应。免疫化学研究淀粉样物质主要由类似前白蛋白（prealbumin）的蛋白质所组成。
临床表现
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辅助检查
病变开始，视网膜小动脉或小静脉的管壁上，出现颗粒状有纤细边穗的白色小点，逐步扩大成羽毛状，并向玻璃体内浸润。先影响后皮质继续向前累及前部玻璃体，最后玻璃体呈现玻璃绒样外观。混浊也可呈带状，与视网膜或晶状体后囊相接。与晶状体后囊相接处的脚板状混浊为本病的典型表现之一。除玻璃体混浊外，眼底可能有血管异常，如血管壁白斑、白鞘、血管呈节段状阻塞以及新生血管形成等。荧光血管造影片可显示血管渗漏，无灌注以及周边视网膜血管增生。
鉴别诊断
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治疗
玻璃体发生后脱离，将淀粉样物推向视轴区，或严重的玻璃体浑浊影响视力时，可考虑作玻璃体切除手术。切除浑浊的玻璃体后，视力可明显提高，不过残留病灶或原发疾病仍可导致复发。
作者
王文吉;江睿
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
简明眼科学,第1版,978-7-117-13512-2
