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视网膜血管增生性肿瘤
基本信息

英文名称 :vasoproliferative tumors of the retina

作者
张美霞;张军军
英文缩写
VTR
概述

视网膜血管增生性肿瘤是近年来被逐渐认识的一种眼内肿瘤,与其他视网膜肿瘤不同,它是一类发生在周边视网膜、与血管组织及神经胶质细胞增生有关的肿瘤样病变。大多数学者将该肿瘤分为原发性和继发性两种。原发性肿瘤在临床上占大多数,患者发病前没有其他的眼部疾病,而继发性肿瘤则继发于某视网膜或脉络膜疾病。以往文献认为视网膜血管瘤主要包括视网膜毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤及先天性视网膜血管瘤,而最新资料将视网膜血管增生性肿瘤也归属于视网膜血管瘤的一种。

病因及病理

该病病因不明。大多数肿瘤属于自发,但也有些病例的发生与一些视网膜或脉络膜的疾病有关,如镰状细胞视网膜病变、早产儿视网膜病变、葡萄膜炎、视网膜脉络膜炎、长期的视网膜脱离及视网膜色素变性等,可能是这些疾病破坏了血-视网膜屏障,导致视网膜神经胶质细胞和血管组织的增生形成肿瘤。另外,该病孪生姐妹的家系报道提示这种肿瘤的发生可能与遗传有关。

VTR的组织成分主要有:①增生的血管组织:包括两种血管组织,一种是毛细血管网,该毛细血管的形态和组织结构都基本正常;另一种是特征性的管壁增厚和透明样变的血管组织,这种血管轻微扩张,免疫组化证实该血管壁没有平滑肌肌动蛋白成分,这有别于正常的视网膜血管以及其他的视网膜血管性疾病。该管壁内还可有巨噬细胞、脂肪细胞、淋巴细胞等细胞成分沉积。②神经胶质细胞:多位于血管壁的周围,细胞形状多为梭形,无明显的异形性,生长分数低,提示为良性细胞。免疫组化证实这些细胞为神经胶质细胞来源。③肿瘤组织内可有渗出、出血以及RPE和纤维组织成分等。

临床表现
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诊断与鉴别诊断
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治疗

1.随访

多数学者认为VTR为良性肿瘤,其发展缓慢稳定数年甚至自行退化。位于周边视网膜的瘤体如较小,未引起大量渗出或者不影响视力者,多不进行治疗干预,只需定期观察。

2.激光光凝

对于瘤体较小、未引起渗出性视网膜脱离的患者,可对瘤体行激光光凝或光动力治疗(PDT)。

3.冷冻治疗

对于引起进行性渗出或玻璃体积血的患者,可对瘤体行经结膜冷冻治疗,如瘤体厚度大于2mm的患者常需多次重复治疗。

4.巩膜放射敷贴疗法

对冷冻或者激光治疗效果不佳的病例,可应用放射敷贴治疗。

5.玻璃体腔内注药

有报道玻璃体腔内注射抗新生血管因子药物如Lucentis或Avastin可引起瘤体萎缩,但该疗法的有效性需要更多的病例和更长的随访时间来证实。

6.手术治疗

对于渗出性脱离明显的患者,可行经巩膜视网膜下放液,再行冷冻治疗。对于引起大量玻璃体积血、视网膜前膜的患者,可行玻璃体视网膜手术去除玻璃体积血和剥除视网膜前膜,采用眼内激光光凝或者巩膜外冷冻处理瘤体,对有广泛视网膜增殖膜形成或有牵引性、裂孔性视网膜脱离的患者可行气体或硅油充填。对于位于上方周边部较大瘤体,激光及冷冻效果不佳的患者,可在行玻璃体视网膜手术的同时行瘤体切除术。但由于瘤体的切除可能损伤视网膜,造成医源性的视网膜裂孔和缺损,因此限制了其在临床上的广泛应用。

来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
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