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视网膜及视网膜色素上皮联合性错构瘤
基本信息

英文名称 :combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium

作者
张美霞;张军军
英文缩写
CHRRPE
概述

视网膜及视网膜色素上皮联合性错构瘤(combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium,CHRRPE)是一种临床上较为少见的良性肿瘤。CHRRPE最初引起关注是因为该病诊断困难并且经常被误诊为恶性肿瘤,1973年Gass首先报道了7例患者的临床表现并将该病正式命名为视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤,自此后陆续有CHRRPE的报道。1984年,美国黄斑协会的一项多中心研究对60例CHRRPE患者进行了分析,2008年Shields等报道了77例CHRRPE患者,并对病变位置和厚度与视力的关系进行了分析。

病因病理

本病病因不明。多数作者认为CHRRPE为先天性或者发育性,有些患者伴有其他眼部发育性疾病。

病理组织学提示病变组织包含有视网膜色素上皮、神经上皮、视网膜血管及神经胶质增生等多种组织成分,外层色素部分包含增生的视网膜色素上皮细胞,内层无色素部分表现为增厚而结构异常的视网膜组织,上述成分的不同比例改变会引起视网膜及视网膜色素上皮呈现不同的眼底改变,在肿瘤的基底部和边缘常有RPE的肥大和增生。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

CHRRPE为一良性肿瘤病变,临床上一般无特殊的治疗方法,对患者应进行长期随访观察。但病变如果位于黄斑区,可造成患者视力严重下降。少数患者可引起并发症如视网膜前膜、视网膜新生血管或者黄斑裂孔等。有报道应用玻璃体手术来剥除视网膜前膜,但对手术效果的报道并不一致,另因本病常累及全层视网膜,手术难度较大,可能在剥膜过程中对视网膜造成严重的损伤,因此对手术干预仍存在争议。OCT对判断手术预后有重要意义,如果视网膜结构完整,则剥除前膜后视力好转;若视网膜变厚且结构已完全紊乱,则患者视力预后较差。

来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
眼底病鉴别诊断学,第1版,978-7-117-16433-7
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