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已收藏英文名称 ：cavernous hemangioma of the retina
视网膜海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管错构瘤，过去曾被误诊为Coats病、Leber粟粒状血管瘤、VHL或其他视网膜血管畸形。20世纪70年代以前罕见报道，共计88例，其中国内报道仅3例。因为它在临床上罕见，曾有人怀疑将其作为独立一种病是否合适。Gass 1971报道3例，并从实践中进一步明确其为一种独立的视网膜海绵状血管瘤病。该病常伴有皮肤及中枢神经系统的海绵状血管瘤，多为单眼发病，双眼发病少于4.5%，青少年多见，平均发病年龄为23岁。
属先天性血管畸形。
主要位于视网膜的内层，如血管瘤大者可影响视网膜全层，血管瘤是由内皮细胞形成的静脉性血管瘤，由狭窄的管腔相互连接，肿瘤处的视网膜外层有囊性变，但无脂蛋白渗出。
1.眼底所见
典型的视网膜海绵状血管瘤是由多数薄壁囊状的血管瘤组成的无蒂肿瘤，呈葡萄串状外观，大小不一，位于视网膜的内层、微隆起，有时可突于视网膜的表面。血管中充满暗红色的静脉血，有时可见小囊内的血浆血球分离平面，表明其内血流相对停滞。部分瘤体的表面有白色的胶质纤维覆盖。少数病例肿瘤处视网膜下少量出血，甚至个别有玻璃体积血。视网膜或其下没有脂质渗出物，视网膜血管管径及走行大致正常。血管瘤常不发展，但个别病例经过很长时期稍显增大。有时因瘤体表面有大量的白色胶质纤维膜覆盖而漏诊。
2.荧光素眼底血管造影
因瘤体表面有白色胶质纤维膜而呈弱自发荧光，视网膜海绵状血管瘤充盈非常缓慢且不完全。早期通常为弱荧光，往往从周边部开始充盈荧光素，缓慢发展，中晚期可见一些血管瘤腔内呈现强荧光，终至血管瘤出现雪片状荧光，十分醒目，荧光残留时间长，不少血管瘤仅上半部充盈，呈现具有特征性的帽状荧光，这是由于囊腔内上方的血浆着染荧光素，而下方沉淀的血球遮蔽荧光所致。视网膜海绵状血瘤与视网膜循环系统相对独立，造影过程中无渗漏。
本病属静脉畸形，不像一般肿瘤那样生长。Messmer、Reese及Lewis等均随访患者16年或34年之久，未发现血管瘤有明显增大的表现，因而大多数学者认为对这种血管瘤一般不需要治疗。亦有报道光凝、冷冻或电透热可成功地破坏瘤体。但这些治疗可能引起玻璃体积血和/或瘢痕收缩，使病程更加复杂。
