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已收藏英文名称 ：cavernous hemangioma of the retina
视网膜海绵状血管瘤（carvernous hemangioma of the retina）是罕见的视网膜血管性错构瘤病，属于先天性血管畸形，常染色体显性遗传。1971年Gass报告3例，并进一步明确其为一种独立的视网膜海绵状血管瘤病。患者均为青少年，单眼发病，累及双眼者少于10%。部分合并有颅内和/或皮肤的海绵状血管瘤，称之为神经-眼-皮肤综合征（neuro-oculo-cutaneous syndrome）。
属先天性静脉畸形。病变主要位于视网膜内层，数个较大的静脉性血管腔，内皮细胞结构正常。血管瘤大者可影响视网膜全层，但无脂质渗出。瘤体表面膜形成是由于内界膜破裂后，视网膜神经胶质细胞从破裂处进入视网膜表面增生的结果。
主要位于视网膜的内层，如血管瘤大者可影响视网膜全层，血管瘤是由内皮细胞形成的静脉性血管瘤，由狭窄的管腔相互连接，肿瘤处的视网膜外层有囊性变，但无脂蛋白渗出。
FFA特征性表现为帽状荧光，无渗漏，是由于囊腔内上方血浆荧光素积存，而下方沉淀的血细胞遮蔽荧光所致。瘤体充盈非常缓慢且不完全，早期通常为弱荧光，往往从周边部开始充盈，中晚期可见一些血管瘤腔内呈现强荧光，晚期血管瘤出现雪片状荧光，荧光残留时间长。另外视网膜海绵状血瘤与视网膜循环系统相对独立，造影过程中无渗漏。
B超显示眼内实性占位性病变，病变表面不平但边界清楚，无脉络膜凹陷征。
OCT显示内层视网膜分叶状高回声，不规则，大小不一。
本病属静脉畸形，一般不需要治疗。亦有报告光凝或光动力治疗可成功地破坏瘤体，但要注意治疗的并发症。
眼底表现如图1。
图1男，8岁，右眼与颞下静脉分支相连的视网膜海绵状血管瘤，黄斑部视网膜内层有多个簇状薄壁紫红色轻度隆起的血管腔，表面有少许白色增生膜，部分囊腔可见血浆血细胞分离的液平面。
