英文名称 ：capillary hemangioma of the retina

视网膜毛细血管瘤（capillary hemangioma of the retina）是由视网膜内增生的毛细血管内皮细胞和血管组成的良性错构瘤。好发于10～30岁人群。

1.周边型视网膜毛细血管瘤

即通常称的von Hippel病。它可以从本来是正常的视网膜上生长出来。最初此肿物不大明显，呈红色或灰色的点状病灶，类似糖尿病视网膜病变所见的微血管瘤。随着毛细血管的增生及瘤体变大，起到动静脉短路的作用，造成输入小动脉及输出小静脉的迂曲扩张，并向后延伸至视盘，成为可判断周边部视网膜存在血管瘤的线索。并行的动静脉血管对视网膜毛细血管瘤的早期诊断有一定的价值。瘤体周围的视网膜毛细血管网丧失了屏障功能，引起视网膜内和视网膜下渗出。这些渗出呈环形围绕病灶周围，或呈斑块状沉积于黄斑中心。在瘤体的增长过程中，纤维血管组织常突破内界膜进入附近玻璃体，增加了玻璃体牵引因素，所以较大的血管瘤的大量渗液加上玻璃体牵引因素，最终可形成视网膜脱离。晚期病例，瘤体常常被脱离的视网膜所淹没而不易看到，只见极度扩张迂曲的动静脉与脱离区相连。但荧光血管造影则不难见到呈强荧光而埋没于渗液中的瘤体。

有典型改变即迂曲扩张的动静脉与粉红色或黄白色瘤体相连，周围及黄斑有硬性渗出可确定诊断。但有时见有大片视网膜脱离与粗大迂曲的动静脉，虽未能见到瘤体，也应想到有本病的可能，因为比平常粗大数倍而极度迂曲的血管，是视网膜毛细血管瘤最具特征性的变化和表现。

周边型视网膜毛细血管瘤多在十余岁时见到，但较大的多发的血管瘤则在二三十岁时见到，四十岁之后很少再有新的瘤体出现。约50%的患者为双眼发病。本病因渗出、出血及视网膜脱离，常使视力极度下降，最终可导致青光眼或眼球萎缩。

组织病理改变：周边型的视网膜毛细血管瘤的核心是由迂曲的、直径较大的、具有正常内皮衬里的毛细血管所构成。毛细血管管道被胞质有空泡的多角形间质细胞所隔开。早期没有渗出的血管瘤中，电镜下未见内皮细胞孔隙，但后期的瘤体则有孔隙存在。间质细胞的来源尚有争议，超微结构证明其为胶质细胞，但是免疫组化染色说明了它们的来源有可能是血管性的，也有可能来自于原始神经外胚叶或胶质细胞。真正的新生成分可能是来源于那些VEGF表达上调的基质细胞。消化平铺标本显示，在瘤体以外的毛细血管结构是正常的。有时在较大的瘤体表面会见到一些新生血管，这些新生血管在组织学上与瘤体显然不同。

2.近视盘型视网膜毛细血管瘤

毛细血管瘤位于视盘表面或附近。

临床上有两种形态：一种为内生型，肿瘤位于视盘表面向球内隆起，并遮挡部分视盘，瘤体界限清楚，鲜红色，无蒂，此型较易辨认。它与周边部血管瘤一样，表面可有新生血管以及纤维增殖，引起牵引性视网膜脱离。

另一类型为外生型，也称为视网膜内型，肿瘤生长在视盘边缘的视网膜内，临床上很不易辨认，往往与视盘水肿、视盘炎、脉络膜炎、脉络膜新生血管以及脉络膜血管瘤等相混。病灶处视网膜呈灰色弥漫性增厚，境界不清，视盘边缘模糊，眼底检査见不到明显的血管管道。荧光素眼底血管造影显示视网膜内有血管性团块充盈，并有不等程度的渗漏与晚期水肿。组织病理检查显示此瘤接受视网膜及脉络膜两方面的血液供应，视盘肿物呈不对称性。视力丧失多由于视网膜内渗出，黄斑水肿或视网膜前增殖膜形成所致。

近视盘型视网膜毛细血管瘤治疗效果很差，在渗出增多之前不主张治疗，即使因渗出增多而视力下降，一般认为光凝治疗比其自然病程导致的结果更差。对牵引性视网膜脱离或视网膜前增殖膜形成患者采用经平坦部玻璃体切除术解除血管瘤周边增殖粘连有良好效果。外部粒子放射治疗、放射敷贴治疗以及经瞳孔温热疗法等也已被证明是具有价值的治疗选择。血管内皮生长因子抑制剂的应用有一定的前景，但也有报道称贝伐单抗对于近视盘型视网膜毛细血管瘤治疗效果并不理想。

视网膜神经上皮内增生的毛细血管可向内伸入玻璃体，或向外至脉络膜内。在光镜下血管瘤表现为内皮细胞及周细胞的增生，其中还有来自胶质的空泡状的间质增生。当病情发展时，视网膜外丛状层有囊样变性。视网膜脱离时，在视网膜下有胆固醇渗出。晚期，视网膜全部脱离，瘤体内有大量的纤维胶质增生。最终，视网膜广泛胶质增生，并发白内障及眼球萎缩，甚至在病理切片中亦难以辨认血管瘤。

主要在于破坏血管瘤，以控制其发展。

1. 放射治疗

早些年代应用 氡针（radon seed）缝于视网膜血管瘤相对应的巩膜上，血管可被破坏而形成瘢痕组织，但远期随访有并发白内障、放射性视网膜病变等。

2.电凝固术

于血管瘤周围的巩膜做表面透热，而在血管瘤相应的巩膜表面穿通透热或仅表面透热亦可。后期血管瘤萎缩而成瘢痕，术后均保持相当的视力。只要将肿瘤全部破坏，其营养血管自行闭塞。

3.光凝治疗

 20世纪70年代以来，用氩离子激光治疗取得疗效。当视网膜渗出性脱离较高影响治疗，或病程较晚或瘤体较大者，尤其是瘤体表面有出血及（或）白色纤维化组织，妨碍激光治疗，可联合手术放液、眼内光凝提高疗效。近年来用光动力学治疗取得进展。

4. 冷凝

 球后麻醉下，对周边部视网膜血管瘤在间接检眼镜直视下，以冷凝器的冷凝头在血管瘤体相应的巩膜表面处冷凝，温度约－60℃～－70℃，瘤体上看到有冰球包围，待冰球溶化数秒后再继续冷凝，如此反复3次，第1次冷凝后常在4～6周后重复冷凝，使病灶逐渐萎缩，黄斑及肿瘤周围的视网膜下液体及视网膜渗出液吸收，有时需要多次冷凝才能获得满意效果。