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基本信息
英文名称 ：congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium
作者
张美霞;张军军
英文缩写
CHRPE
概述
先天性视网膜色素上皮细胞肥大（congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium，CHRPE）眼底表现为视网膜色素上皮层面上的一种扁平的色素性病变。1956由Reese和Jones首次报道后，又有学者相继报道了类似的病变，将本病称为RPE良性黑色素瘤、RPE肥大，认为是一种继发性病变。但在1974年，Buettner等认为该病为一种先天性的疾病，后来Champion等证实了这个结论。1975年，Purcell和Shields报道了52例这类患者并描述了其临床特征及视力结果。他们认为该病具有独特的临床特征，不伴有全身或者眼部其他疾病，视力和视野很少受影响，并将本病正式命名为先天性视网膜色素上皮肥大（CHRPE）。临床上有报道将CHRPE作为家族性腺瘤性息肉病眼底的特有表现，但孤立性CHRPE无全身和眼部的其他并发疾病。
病理学
组织病理学检查示CHRPE病灶内为单层肥大的RPE细胞，内含大的色素颗粒，个别见RPE化生。
临床表现
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诊断与鉴别诊断
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治疗
CHRPE为良性病变，无须任何治疗。但由于本病有生长趋势甚至恶变的可能，因此应定期随访，密切观察病变的进展。
自然病程
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来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
