正常视网膜色素上皮层和神经感觉层之间黏附而不发生视网膜脱离，其机制有赖于存在：眼内液的流体静脉压和渗透压，光感受器外节和色素上皮微绒毛的嵌合，视网膜下液的主动转运，以及光感受器间基质的复杂结构和结合特性。因此，视网膜脱离的发生是由于外界因素导致了这些正常的解剖和代谢功能破坏的结果。

非孔源性视网膜脱离是指在无视网膜裂孔存在的情况下发生的视网膜脱离，它可并发于全身性疾病，如高血压、肾病、血液病等；或继发于眼部其他疾患，如眼部血管性病变、炎症及肿瘤等，也可见于眼部外伤或手术。此外，一些眼球先天性异常的病例也可以伴发视网膜脱离，如先天性视盘小凹和牵牛花综合征等，这部分内容将分别在有关先天异常的章节中描述。区别各种病因引起的视网膜脱离，是正确诊断及治疗的前提。

渗出性视网膜脱离

渗出性视网膜脱离是一种继发性视网膜脱离，存在明确的原发疾病，与原发性孔源性视网膜脱离的本质区别还在于视网膜神经上皮和色素上皮之间的液体并非主要来自通过裂孔进入的液化玻璃体。渗出性视网膜脱离的共同特点是脱离通常呈球形，脱离有随体位改变而变动的倾向。如坐位时下方视网膜脱离，上方视网膜在位，改为平卧位时，视网膜下液积聚于后极，周边视网膜复位。

一、并发于全身病的视网膜脱离

（一）高血压引起的视网膜脱离

高血压根据发病原因分为原发性高血压（病因不明）和继发性高血压（继发于全身性疾病），高血压患者发生渗出性视网膜脱离仅见于极少数病例，多由于高血压的病变严重或急进，在某些急性病例可以高血压的视网膜病变表现不严重。

1.原发性高血压

根据病程的急缓分为良性和恶性两种：

（1）良性高血压

发病隐匿，一般在发病10~15年后可引起眼部小动脉硬化及其相关病变。眼底可见血管白鞘和动静脉交叉压迫征出现。当血管改变达到一定程度时可发生视网膜出血、渗出、视乳头水肿，严重的病例可以发生渗出性视网膜脱离。

（2）恶性高血压

多发生于年轻人，血压显著升高。视力突然或逐渐下降，常有头痛、呕吐和昏迷等脑部症状。眼底可见视网膜动脉局限或普遍狭窄，火焰状出血、棉絮斑、渗出和视神经视网膜水肿。渗出性视网膜脱离发生的机制与脉络膜灌注和渗透性改变有关，脉络膜毛细血管前小动脉急性阻塞形成无灌注区，可引起脉络膜组织的液体渗出至视网膜下。当血压得到控制后，渗出液可逐渐吸收。

2.继发性高血压

（1）肾病性高血压

视网膜病变继发于小动脉的改变而不是肾脏本身的改变。双眼底病变类似于原发性高血压的视网膜病变，可见视网膜动脉硬化，动静脉交叉压迫征，视网膜出血、渗出和棉絮斑。此外，贫血可致视盘颜色较淡。视网膜水肿愈近视盘处愈明显，呈灰色。黄斑部附近视网膜的反光增强或呈放射状条纹，或有硬性渗出排列成扇形或星芒状图形。严重者可发生渗出性视网膜脱离。

（2）妊娠高血压综合征

多见于初产妇，发生于妊娠后期。视网膜病变多见于先兆子痫或子痫期。双眼视网膜动脉管径狭窄和不均匀，视网膜动脉中央反光加宽及增强，可存在动静脉交叉压迫征。视网膜有出血、渗出和棉絮斑。黄斑部可见扇形或星芒状排列的硬性渗出。视盘可不同程度充血，边界不清，周围视网膜水肿。有1%~2%的病例会发生渗出性视网膜脱离，由脉络膜小动脉循环障碍渗液进入视网膜下所致。终止妊娠后，一般2周以内脱离的视网膜可复位，但可残留视力损害。

（二）血液病引起的视网膜脱离

血液病所致的视网膜病变包括由白细胞、红细胞、血小板、凝血因子和血浆蛋白异常所致的眼底改变。偶可引起渗出性视网膜脱离。

白血病是造血器官类似恶性肿瘤的疾病，也称血癌。视网膜病变常见于慢性白血病患者，尤其是慢性颗粒性白血病的患者。其机制与血液中白细胞数量和质量、贫血程度及血管内皮细胞受损害有关。眼底病变表现为视网膜静脉迂曲扩张，严重者视网膜静脉颜色变浅。出血可以发生在视网膜的任何层次，常见出血斑的中央有一白色中心。病理证实为变性的白细胞和肿胀的神经纤维及红细胞的碎屑。视网膜水肿，重者可发生渗出性视网膜脱离。

其他血液性疾病，如弥散性血管内凝血、红细胞增多症、浆细胞病也可引起渗出性视网膜脱离，但较少见。

二、眼部疾病发生的视网膜脱离

（一）脉络膜炎症所致的视网膜脱离

1.Vogt-小柳原田病

是一种双眼的肉芽肿性全葡萄膜炎，可合并脑膜刺激征、听力功能障碍和皮肤、毛发等改变。发病可能与自身免疫有关。根据最先发病的部位和病情轻重的程度可分为Vogt-小柳病和原田病。

原田病主要累及脉络膜，前部葡萄膜炎较轻，屈光间质尚清清。眼底可见视盘边界较模糊，视网膜静脉略充盈。黄斑部中心凹反光消失，可有水肿。脉络膜渗出量多时，可致先发生在后极部而后进展至下方的视网膜脱离。患者坐位检查眼底可见下方有球形视网膜脱离，严重者视网膜全脱离，无视网膜裂孔。Vogt-小柳病先由前葡萄膜发病，早期虹膜后粘连或瞳孔闭锁，玻璃体混浊严重。如果瞳孔尚能散大，也可以发现后葡萄膜炎的病变及视网膜脱离。脉络膜炎症控制后，视网膜下液吸收，视网膜完全复位。因色素上皮被广泛破坏，眼底呈鲜红色调，称为晚霞样眼底。

2.交感性眼炎

是指发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，多发生于外伤或手术后2周至2个月内。本病也属于自身免疫性疾病。眼部改变同小柳原田病。

3.其他脉络膜炎

各种类型的脉络膜炎症，无论是弥漫抑或为局灶性，当病变严重时均可引起渗出性视网膜脱离，只是在临床上远不如原田病常见。例如脉络膜结核瘤在活动期即可引起围绕病灶的渗出液，重者至渗出性视网膜脱离。

（二）视网膜血管性病变所致的视网膜脱离

1.外层渗出性视网膜病变（Coats病）

为1908年Coats所报告。病因不明，多数学者认为是病变血管缺少正常毛细血管内皮细胞的屏障功能，造成大量液体或血细胞渗漏到血管外，积聚于视网膜外层或视网膜下，产生视网膜深层微循环障碍和视网膜脱离。好发于青少年，12岁以下占97.2%，男女之比为7∶1~9∶1。绝大多数单眼发病，不易被家长发现，多在患眼发生斜视、白瞳症或学龄期体格检查时发现方来就诊。

眼底病变主要是中周部视网膜毛细血管扩张或有小动脉瘤样曲张，血管呈环状或扭结状迂曲，有时可见血管吻合支或新生血管。视网膜外层广泛渗出，散在及大片浓厚的浅黄色或黄白色硬性渗出。渗出首先积聚于视网膜毛细血管病变处，再向后极或它处播散，可见闪光的胆固醇结晶沉着，偶见游离的色素斑，可伴有出血。后期，视网膜可发生渗出性球形脱离或全脱离，重者脱离的视网膜可与晶状体后囊相接触。安建斌等对205例Coats病进行临床分析，20.4%的患者发生渗出性视网膜脱离。

该病典型的病例容易诊断。非典型的病例注意与外生性视网膜母细胞瘤相鉴别。早期病变局限者可用光凝或冷冻治疗，主要封闭病变的血管，防止血浆渗漏，促进渗出吸收。对于已发生视网膜脱离者，如果渗液不影响异常血管区冷冻，则尽可能选用冷冻治疗，液体渗出较多者可在放液后试行冷冻。玻璃体腔内注射曲安奈德或抗VEGF药可作为辅助治疗手段，需要特别注意幼儿在玻璃体腔内使用长效激素后发生白内障的概率非常高。

2.视网膜静脉阻塞

严重的视网膜静脉阻塞可致视网膜静脉明显回流障碍、液体积聚在视网膜层间，相对轻时我们常描述为视网膜水肿，重者较多液体已经位于视网膜神经上皮与色素上皮之间形成视网膜脱离。这种情况可以见于视网膜分支静脉阻塞，但更多见于年轻人、缺血型的视网膜中央静脉阻塞，预后很差。

（三）色素上皮病变所致的视网膜脱离

视网膜的色素上皮层是视网膜的外屏障。正常色素上皮细胞之间联结紧密，若发生病损，则脉络膜毛细血管的渗出液可以通过色素上皮达到色素上皮层与视网膜神经层之间，形成视网膜脱离。

1.中心性浆液性视网膜脉络膜病变（简称“中浆”）

多发生于青年男性，约20%患者双眼发病。病眼视力下降，但通常在0.5以上。视物变形或变小，视野有中心暗点，色觉障碍，用Amsler方格表可查出。眼底表现是：黄斑区可见界限明显的盘状视网膜脱离，大小为1～3PD，暗红色，稍隆起，周围可有反光晕。视网膜下常可见黄色点状沉着。在浆液性视网膜脱离区或其他部位常可见小的色素上皮脱离灶。眼底荧光血管造影显示黄斑区或其附近色素上皮有细小的高荧光点渗漏，晚期视网膜神经上皮脱离区内荧光积存。

本病有自限性，3~6个月内可自愈。长期不愈者可行激光光凝或光动力治疗。激素可加重病情故禁用。

2.泡状视网膜脱离（又称“多灶性后极部色素上皮病变”）

男性多见，可有中浆病史或由长期大量服用糖皮质激素导致。Gass认为局灶性色素上皮基底膜与Bruch膜粘连丧失是发病的关键因素。眼底表现为后极部脉络膜1个或数个散在的灰白色病灶，渗液使局部视网膜隆起呈水泡状，病灶多者各个水泡相互融合成大泡状。视网膜下液多清亮，少部分呈半透明状，液体随患者体位改变而移动，无视网膜裂孔。长期的视网膜脱离可引起视网膜下增生。眼底荧光血管造影显示后极部多灶渗漏，荧光素潴留于视网膜下，与中浆的表现一致，故多认为本症是中浆的重症型。

病程常持续1年以上，治疗用激光光凝渗漏处，使视网膜下液吸收，脱离的视网膜复位。药物治疗无效，禁用糖皮质激素。晚期视网膜下严重增生病例，可行玻璃体手术。

（四）葡萄膜渗漏综合征

最早于1963年由Schepens等提出。Gass（1987）将其分为继发性（发生在真性小眼球患者）和特发性（患者眼球大小正常）两型。患者多为中年男性，常双眼发病。发病多与异常增厚的巩膜阻碍静脉回流有关。早期先有睫状体、脉络膜脱离而后发生视网膜脱离。早期自觉症状多不明显，当视网膜脱离波及后极部时引起视力下降。脱离的视网膜下可见一个或几个棕色球形的脉络膜脱离，有时不用压迫器，也能看到锯齿缘。坐位时，眼底下方呈双球状视网膜脱离，视网膜下液量多且清亮，随体位的改变而变化。视网膜无裂孔。眼前节一般无改变，玻璃体腔常清亮。随病情发展，数个球形脱离聚集在一起，视网膜全脱离，向前可与晶状体后囊接触。荧光造影可见色素斑与脱色素斑相间的“豹点斑”，通常无荧光渗漏点。UBM及B超检查可发现睫状体和脉络膜的脱离，特别是UBM检查可早期发现无症状眼的睫状体脱离，特别有助于鉴别诊断。本病需手术治疗。

（五）后巩膜炎所致的视网膜脱离

为发生于巩膜的自身免疫性疾病，女性多见。表现为眼痛及视力下降。后极部有视网膜水肿和皱褶及脉络膜炎症表现，可发生渗出性视网膜脱离。治疗首选糖皮质激素。

（六）眼内占位性病变所致的视网膜脱离

眼内常见占位性病变包括：视网膜母细胞瘤、视网膜血管瘤、脉络膜黑色素瘤、血管瘤及转移癌等。无论视网膜或脉络膜的良性或恶性原发性或转移性肿瘤，在生长发展过程中，都可以发生不同程度的视网膜脱离，波及后极部时视力下降。视网膜肿瘤中以视网膜毛细血管瘤引起的渗出性脱离最常见，包括周边型和近视盘型，病程通常较长，眼底特征明显，一般不易漏诊误诊。脉络膜转移癌引起的渗出性视网膜脱离往往发展很快，相对于其他脉络膜占位病变，肿瘤较为扁平时即可存在大量液体，需要特别注意。近年来眼底荧光血管造影、吲哚青绿脉络膜造影、彩色超声多普勒、CT及MRI的应用极大提高了诊断渗出性视网膜脱离原发病的准确率。

（七）眼内寄生虫感染所致的视网膜脱离

目前，有记载的能侵入人眼的寄生虫有25种，其中以猪囊尾蚴的发病率最高。多数猪囊尾蚴经睫状后短血管达到眼球的后极部视网膜下，有的穿破视网膜进入玻璃体腔。当囊尾蚴位于视网膜下时，表现为视网膜某一部位（多在后极部）隆起脱离，可见视网膜下有圆形或卵圆形的囊样隆起，呈淡黄色或黄白色，囊中可见白色致密的头结。囊体周围的视网膜脱离，可伴有黄白色渗出或出血。在强光下观察片刻，可见囊体蠕动。玻璃体反应严重时，囊尾蚴被增生组织包绕。

（八）冷冻治疗术等所致视网膜脱离

冷冻治疗是眼底病的治疗手段之一，可单独用于治疗眼底肿瘤，如视网膜血管瘤、视网膜母细胞瘤、脉络膜血管瘤，也可用于治疗异常的眼底血管性病变如Coats病、缺血性眼底病变等，透巩膜冷冻也是视网膜裂孔封闭的常用方法。

脉络膜血管丰富，小动脉、小静脉及毛细血管对低温十分敏感。受冷时，血管收缩；溶解后，早期血管扩张，充血及淤血，随即血管通透性增加，血浆外渗。深低温、长时间及反复冻融治疗眼底病变时，术后会暂时出现视网膜下液增多，视网膜脱离加重。同样，封闭视网膜裂孔，若冷冻过量时，也会发生渗出性视网膜脱离。其特点是冷冻后24～48小时，冷冻处视网膜下液聚积，或位于加压嵴的后方，液体多时远离嵴的部位也会出现视网膜脱离。经服用糖皮质激素后，数周内渗液完全吸收。预防的方法是准确定位裂孔，不做大面积冷冻，并适度掌握冷冻反应，不使冷冻过度。

近年来，国内外有报道光动力疗法、玻璃体内注射抗新生血管药物在治疗眼部肿瘤及血管性疾病时所致的渗出性视网膜脱离，多为暂时性脱离，数天至数周渗液可吸收，视网膜复位。

牵拉性视网膜脱离

牵拉性视网膜脱离是由于玻璃体视网膜的增生膜或纤维机化组织牵拉视网膜，随病变进展，牵拉力机械性地将视网膜神经上皮层和RPE层分离而导致。视网膜脱离的部位、程度、范围与增生膜或纤维机化组织和视网膜的粘连部位、范围和程度密切相关。牵拉力可发生在玻璃体内、视网膜内表面甚至视网膜下。当视网膜粘连处发生视网膜裂孔时，可同时伴有孔源性视网膜脱离；有些长期不复位的渗出性视网膜脱离，RPE细胞移行可导致视网膜下出现增生性条索，条索机化收缩也会导致牵拉性视网膜脱离，使病情更加错综复杂。临床上牵拉性视网膜脱离的病因多种多样，比较常见的是玻璃体积血和炎症反应等，如糖尿病性视网膜病变、PVR、镰状细胞视网膜病变、视网膜血管炎、葡萄膜炎以及眼内多次手术和外伤等；其次小儿视网膜病变中：ROP、FEVR、PHPV、犬弓蛔虫病等视网膜病变中也常伴有牵拉性视网膜脱离的情况。

临床上早期周边的牵拉性视网膜脱离只有对应视野部分缺损，典型的牵拉性视网膜脱离以牵拉点为中心呈光滑凹面状外观，如合并视网膜裂孔则脱离的视网膜可呈凸面状外观，视网膜脱离范围局限，常常不会扩展到锯齿缘。一旦病情发展，视网膜脱离累及黄斑时，视力可急剧下降。在增生性糖尿病视网膜病变患者玻璃体凝胶浓缩收缩，纤维血管组织可将视网膜向前牵拉至玻璃体基底部，玻璃体视网膜前广泛增生膜会牵拉视网膜广泛脱离甚至全脱离，部分患者可同时伴有视网膜劈裂。如果是血管性疾病引起的增生膜常伴有新生血管生长，有不同程度的玻璃体积血，积血会逐渐纤维化，再次造成对视网膜的牵拉而进一步加重病情。眼外伤异物引起的牵拉性视网膜脱离的形状有定向性，一般和伤道以及异物相连。眼球遭锐器或手术切口穿通后，巩膜表面修复伤口的成纤维细胞不仅填补伤口，并通过伤口以玻璃体纤维为支架向眼内生长。而外伤后的玻璃体积血或破裂晶状体引起的炎症反应，更促进了眼内细胞增生，形成机化条索及机化膜。晚期机化组织收缩，造成牵拉性视网膜脱离。多次眼内玻璃体手术时，手术切口处瘢痕牵拉，特别是常规平坦部三切口玻璃体手术时，三个手术切口处玻璃体切除不干净，常伴有玻璃体嵌顿发生玻璃体视网膜与球壁的瘢痕粘连，造成对周围视网膜的牵拉，形成牵拉性视网膜脱离或同时合并孔源性视网膜脱离，以致手术失败。牵引性视网膜脱离比较特殊的病变是玻璃体黄斑牵拉综合征，后极部玻璃体后皮质增生牵拉导致局限性黄斑脱离、黄斑劈裂、黄斑裂孔等视网膜结构改变，OCT检查可以清晰显示牵拉的玻璃体和黄斑结构的细微变化，明确区分黄斑部视网膜脱离、水肿、黄斑劈裂甚至黄斑裂孔形成等解剖变化。ROP和FEVR患者发生牵拉性视网膜脱离的病因是在血管化和无血管化的视网膜交界处内皮细胞增生，迁移到玻璃体支架上，如果不及时干预治疗，这些增生膜会不断收缩最终导致视网膜脱离。

治疗牵拉性视网膜脱离的基本原则包括原发病的治疗以及必要时手术解除玻璃体视网膜间牵拉使视网膜复位。如无视网膜裂孔，局限性视网膜牵拉不伴有视网膜脱离且病情稳定时，可密切观察为主，当发生视网膜裂孔或发生牵拉性视网膜脱离时则建议手术处理。常规手术方法选择：位于赤道前的局限性牵拉或伴有视网膜裂孔时可行巩膜外局部外加压和（或）环扎手术。位于赤道后的局限性牵拉、广泛固定牵拉、伴有玻璃体积血混浊的牵拉、黄斑部牵拉可以选择玻璃体手术。目前随着玻璃体手术技术的发展以及微创手术的普及，23G和25G的玻璃体手术逐渐成为牵拉性视网膜脱离治疗的首选措施，手术中充分解除牵拉、以最小的手术创伤使视网膜复位并恢复最佳视功能。