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Schwartz-Matsuo综合征
基本信息

中文别名 :光感受器外节性青光眼

概述

以孔源性视网膜脱离、继发性房水细胞及高眼压为特征的综合征在眼科界曾被称作“Schwartz综合征”,为避免与另一同名的遗传性疾病相混淆,现在称作“Schwartz-Matsuo综合征”,以纪念首次报道孔源性视网膜脱离继发青光眼的Ariah Schwartz(1973)及首先发现该综合征患者房水中存在光感受器外节的Nobuhiko Matsuo(1986)。Matsuo后又将其命名为“光感受器外节性青光眼”(1994),因其在房水中发现光感受器外节及吞噬有外节的巨噬细胞,且房水细胞在视网膜复位术后消失,眼压也恢复正常。

病因学

眼部钝挫伤、内眼手术是其常见病因,也可见于变应性皮炎患者。变应性皮炎患者的视网膜、睫状体上皮及玻璃体可能与其晶状体及皮肤有着共同的先天异常,节段性晶状体缺损、半脱位及相关的睫状突发育不全可能与变应性皮炎患者的睫状突撕裂有关。

发病机制

从视网膜脱落的光感受器外节经视网膜下腔流入房水并阻塞小梁网导致了该病的发生。需同时具备两个发病因素:①光感受器外节持续从脱离的视网膜脱落至视网膜下腔。因此该病的视网膜脱离通常时间较长,范围较大,形态扁平,且裂孔较小。球形隆起的视网膜脱离因光感受器外节很快脱落完,且发现较早,治疗及时,一般不会发生Schwartz-Matsuo综合征。裂孔较小则光感受器外节外流速度较快,更易进入前房。②视网膜下腔与房水之间形成通路。

光感受器外节可通过3个途径由视网膜下腔进入前房:①玻璃体基底部前缘的睫状体平坦部或睫状突无色素上皮的裂孔可直接形成视网膜下腔(脱离的睫状体无色素上皮下腔的延伸)与前房的沟通。②玻璃体前界膜的微小破损。光感受器外节可经视网膜裂孔由视网膜下腔进入玻璃体腔,再经破损的玻璃体前界膜流入前房。锯齿缘后甚至中周部的视网膜裂孔导致本病的发生可以此途径解释。这与玻璃体积血血细胞进入前房的途径相似。玻璃体前界膜的破损可继发于前部玻璃体的退变,也可继发于外伤或晶状体摘除术。③玻璃体前脱离,同时,附着于锯齿缘离断前瓣的玻璃体基底部撕裂,从而形成视网膜下腔与前房的通路。由于年轻人的玻璃体前界膜通常是完整的,因此这是年轻锯齿缘离断患者发病的唯一途径。

临床特点
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鉴别诊断
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治疗与预后

治疗关键在于手术修复视网膜裂孔。视网膜复位后房水细胞很快消失,眼压及房水流畅系数恢复正常。如间接检眼镜下锯齿缘周围的周边视网膜清晰可见,且裂孔可准确定位,则可采用巩膜扣带术,根据病情联合或不联合巩膜外环扎术,疗效通常较好。如白内障影响裂孔定位和(或)前部玻璃体出现增殖(变应性皮炎者常见),则需采用玻璃体切除联合晶状体切除术,术中行气/液交换、激光光凝及气体或硅油填充。

本病预后较好,有报道眼压持续增高1年以上的患者,在视网膜复位术后数日,眼压即恢复正常,且视力提高、视野扩大。

作者
董方田
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
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