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镰刀细胞病（Sickle Cell Disease）又称镰状样血红蛋白病变病，血红蛋白变为异常，红细胞在低氧和酸中毒情况下变形。这种变形的红细胞比健康细胞僵硬，扭曲，形成一种新月形状，会阻塞小血管，造成组织缺氧，组织缺氧和酸中毒进一步加重红细胞的镰刀形改变。镰刀细胞病是一种遗传病变，主要见于非洲黑人。杂合子状态者占非洲黑人的20%，美国黑人群的8%，此外也见于中东、希腊、土籍印第安人及与上述民族长期通婚的人群，是一种常染色体隐性遗传性疾病。血红蛋白S和血红蛋白C可以和正常的血红蛋白A发生等位遗传，也可以在异常的血红蛋白之间结合发生如下改变：
1.AS（镰刀细胞特性）
存在于8%的黑人，轻型，需要严重的低氧才会发生镰状细胞贫血
2.SS（镰刀细胞病）
发生在0.4%的黑人，全身严重的并发症，疼痛，溶血性贫血。
3.SC（镰刀细胞C病）
存在于0.2%的黑人。
4.SThal（镰刀细胞海洋性贫血）
SC和SThal贫血轻微但眼部并发症严重。
镰刀视网膜病变（sickle retinopathy）：
1期：周边小动脉阻塞。
2期：周边动静脉吻合，周边血管阻塞后形成无灌注区。
3期：吻合支长出血管芽，最终和玻璃体产生粘连，被牵引入玻璃体腔。
4期：玻璃体积血。
5期：视网膜脱离。
其他眼部改变：结膜血管段部分发暗相逗号或螺丝锥样；虹膜瞳孔缘环形萎缩或围巾形萎缩，有时可看到虹膜红变。
作者
黎晓新
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
