白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。发生率为十万分之八到十万分之十。白血病可以急性或慢性发病,侵犯淋巴系造血与髓系造血,所以我们可以把白血病粗略地分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓性白血病(AML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、慢性髓性白血病(CML)。急性淋巴细胞白血病多发于15岁以下儿童,大概占据90%儿童白血病。急性髓性白血病发病存在两个高峰,为低龄儿童与高龄老人,发病率为3.7/100000人。慢性淋巴细胞性白血病为成年人最多发的白血病,90%的病例都发生于50岁以上人群,占所有类型白血病的25%。慢性髓性白血病发病占所有类型白血病的14%,发病率大概为1/100000人,儿童少见。急性白血病为早期造血干细胞的恶变,慢性白血病为晚期造血干细胞的恶变,往往细胞分化较好。不成熟的白血病细胞分化障碍,浸润骨髓导致造血受抑、全血细胞减少。白血病的大体表现主要为血液学异常(贫血、出血、高黏滞血症),白血病细胞对组织的浸润和机会感染。
随着医学发展治疗方法的改进,患者生存率的提高,出现了许多新的问题。比如放疗与化疗的副作用,骨髓移植后的移植物抗宿主排斥(GVHD),免疫抑制和滥用抗生素造成的机会感染。所有这些都可以造成对眼部的侵犯。
已经有一些研究基于临床检查和尸体解剖两方面描述了白血病眼部病变的发病率。在尸体解剖的研究中,白血病眼部病变的发病率为30%~80%,这种偏差主要是由于一些研究只基于白血病细胞对眼部的浸润,另外的研究包括其他血液学改变造成的眼部病变。Nicholas的研究显示了眼部白血病细胞浸润与濒死患者体内循环白细胞数量呈显著正相关,这也解释了发病率的偏差。急性白血病显示了较高的眼部病变发病率,但是没有统计学显著性差异。
临床检查显示白血病眼部病变发病率为35%~42%,这低于尸体解剖的研究结果。我们可以通过眼部表现评估患者的身体状况和疾病预后,而且许多病例报告报道了白血病眼部表现可以作为白血病或白血病复发的首发症状。研究显示髓性白血病的眼部发病略高于淋巴系白血病。一项关于慢性淋巴细胞白血病眼部发病的研究揭示了其发病率低,仅为12%,因此常规筛查是不必要的。