英文名称 :idiopathic thrombocytopenic purpura
中文别名 :自身免疫性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性疾病。
病因未明,可能与下列因素有关。
1.感染
约80%的急性特发性血小板减少性紫癜患者,在发病前2周左右有上呼吸道感染史。
2.免疫因素
3.脾
脾不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位。也是血小板被破坏的主要场所。
4.其他因素
慢性型特发性血小板减少性紫癜多见于成年女性,可能与体内雌激素水平较高有关。
1.一般疗法
血小板明显减少(< 20 × 109/L)、出血严重者应卧床休息,防止创伤。避免应用降低血小板数量、抑制血小板功能及任何引起或加重出血的药物,有效控制高血压等。
2.糖皮质激素
为首选药物,近期有效率约为80%。常用泼尼松lmg/(kg·d)口服,待血小板接近正常,可逐渐减量,并以小剂量(5~10mg/d),维持3~6个月。
3.脾切除
可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。
4.免疫抑制剂
一般不作首选。用于以上治疗无效或疗效差者,可与糖皮质激素合用提高疗效及减少激素的用量。最常用的是长春新碱。
5.其他
达那唑也可用于难治性血小板减少性紫癜,与糖皮质激素有协同作用,作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
1.疾病知识指导
使患者及家属了解疾病的成因、主要表现及治疗方法,并主动配合治疗与护理。指导患者避免人为的损伤而诱发出血,不应服用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物,如非甾体类抗炎药物,如阿司匹林等。保持充足睡眠、情绪稳定和大便通畅,有效控制高血压等,均是避免颅内出的有效措施,必要时可药物治疗,如镇静剂、安眠药或缓泻剂等。
2.用药指导
服用糖皮质激素应告知必须按医嘱、按时、按剂量、按疗程用药,不可自行减量或停药,以免加重病情。为减轻药物的不良反应应饭后服药,必要时可加用胃黏膜保护剂或制酸剂;注意预防各种感染。
3.病情检测指导
皮肤黏膜出血的情况,如淤点、淤斑、牙龈出血、鼻出血等;有无内脏出血的表现,如月经量明显增多、呕血或便血、咯血、血尿、头痛、视力改变等。一旦发现皮肤黏膜出现加重或内脏出血的表现,应及时就医。