英文名称 ：acquired retinoschisis

中文别名 ：老年性视网膜劈裂症

获得性视网膜劈裂症（acquired retinoschisis）是最普通类型的视网膜劈裂症，多见于40岁以上成年人（4%～22%），又称老年性视网膜劈裂症（senile retinoschisis），但在20岁以后青年人中也有发生，男女比例无明显差异。虽然很少见，但是这种类型的视网膜劈裂症能在患者的20岁和30岁出现，从而更倾向于定义为获得性而不是老年性。但我国和日本文献中很少报道，可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病，而且双眼对称。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被发现。

本病的病因尚不明了，是发生于视觉细胞与双极细胞之间的外丛状层的病变，或偶然发生于内从状层。在本病中，眼底改变有两种类型：扁平囊状隆起和球形隆起。然而，临床上两者之间的区别通常不易辨明，而且两种类型经常在同一只眼上发现。因为视网膜劈裂症起自视网膜锯齿缘附近的极周边的基底层，通常位于颞下象限，除了在疾病早期，患者普遍没有视力障碍和其他临床症状。

由于本病劈裂均在广泛囊变的区域内发生，多数作者认为本病为视网膜周边部小囊肿融合发展的结果。任何年龄的人，在眼底周边部均可能有囊样变性发生，通常在颞侧最为显著。囊样变性随着年龄增长而加重。在同龄患者中女性比男性为重。最严重的囊变，可见相邻囊壁破坏而融合，但保存一些Müller细胞或神经胶质细胞的支撑。如囊腔扩大，视网膜层间更加分开，这种支撑被撕断，就发展为囊肿，多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于赤道的下方，就发展为视网膜劈裂症。

本病的发病机制，主要是病变区视网膜毛细血管供血障碍，导致视网膜细胞死亡。同时提供神经胶质细胞的组织修复也有血液供应不足，因此发生视网膜囊样退行变性。覆盖的玻璃体皮质部收缩可使囊样变性处的内层受到牵拉发展成视网膜劈裂症。劈裂腔内主动产生的液体，可使劈裂的范围更加扩大。当劈裂的内层变薄可出现圆形裂孔，常不能见孔盖或撕裂的瓣，并内层孔的出现对劈裂腔的形态大小无影响。

本病通常保持稳定，不产生任何视觉损害，正如前面提到的那样，视网膜劈裂症能产生自发的变平，虽然非常少见，但在一小部分患者，视网膜劈裂症继续进展。Guyer等报道245例无并发症的视网膜劈裂症中，1个月到15年中，33只眼表现进展。在这些眼中，视网膜劈裂进展在一层或两层中形成新的破裂，进展通常是慢的，明显的进展需数月或数年的时间。进展速度因人而异，进展最快的从赤道部到大动脉弓也需要7年。本病几乎是非进行性的，即使进行也非常缓慢。因此，是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时，也易破裂引起视网膜脱离。文献中内外壁均有裂孔者，发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%～3.2%，有较高的危险性。但据Byer估计，内外壁均有裂孔者，仅为全部本病的1.4%。

本病发病的基础是周边微小囊样变性（peripheral micro-cystoid degeneration）。锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点，随年龄增长缓慢扩大并相互融合，使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔。囊腔内壁（内层）因神经成分变性消失而变薄，最后仅剩内境界膜及神经胶质（gliar）；外壁（外层）残留视细胞层及色素上皮层。病程发展中，囊腔继续扩大，囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织，成为维持内外壁的柱状索（neural pillars）。柱状条索断裂后，残端附着于内壁的内面。内外壁间囊样腔内，有透明的黏液贮留，黏液为黏多糖酸（mucopolysacchric acid）。

1.治疗目的

目的是防止劈裂或视网膜脱离进一步发展，保护患者的视功能。治疗的原则是找出并封闭所有的视网膜裂孔，包括劈裂的外壁孔和劈裂区外的视网膜的全层裂孔。本病治疗指征是有争议的，因为视网膜劈裂症在正常人群中发病率相对高而所致视功能障碍及并发症却很少见，而且疗效甚微，可能遇到严重的并发症，因此这类患者的治疗应相当谨慎。Byer追踪218例患眼，平均9.1年中，在3.2%至6.4%的患者边缘扩大，6.4%的病例形成新的裂孔，但无论从视网膜劈裂症的程度或视网膜脱离的进展都未发现单眼视力易减退。他总结出，除非有症状的进展性的视网膜脱离外，视网膜劈裂症均不需治疗。因此，无视网膜脱离的两层裂孔，比仅有单层裂孔者更需密切随访。当裂孔波及两层时，多个颞下和后部内层裂孔较鼻下和鼻前的单个内层裂孔更易合并视网膜脱离。多个外层裂孔合并内层裂孔者比单独的外层裂孔者更易发展成视网膜脱离。由于视网膜神经纤维层断裂，即使重新复位视网膜，视野缺损也无法恢复，因此治疗的直接目的是针对防止发展成视网膜脱离。

2.预防性治疗

当病变范围不断扩大时，为防止视网膜脱离，可考虑预防性治疗，但需根据裂孔的大小、位置、数量、劈裂区内有无裂孔，视网膜劈裂以外的部位是否有全层裂孔，劈裂是否为进展性，治疗后的并发症及对侧眼的条件，患者的年龄和全身情况，用药情况而定。关于本病需要不需要预防性治疗的问题，一般采用以下原则：①仅有内壁裂孔，长期追踪检测视野，缺损无明显扩大者，不必处理。②劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者，已肯定为进行性视网膜劈裂症，采用光凝或冷凝整个病变区，也可在病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。若隆起的劈裂大泡仍不予复位，可能与玻璃体之间有粘连，可在大泡的外围未受累的视网膜上，同时用小光斑低能量至少包围一圈。③内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。④已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征，行巩膜扣带术，并封闭外层裂孔。⑤出现白内障可导致视力下降，当发现劈裂的两层或只有外层上有裂孔，也宜较早考虑手术，以免白内障发展妨碍手术治疗。⑥视网膜劈裂的内外层上均有裂孔，有发生广泛视网膜脱离的危险，须及时治疗。如劈裂的外层因视网膜下积液有部分隆起，但未达到外围全层视网膜区域，不必引流视网膜下积液。如果全层视网膜裂孔发生在非视网膜劈裂区，亦需要及时治疗，因这种裂孔增加了发生复杂性视网膜脱离的可能性。

没有明显视网膜脱离的外层裂孔或内外层裂孔的处理，和无视网膜脱离的全层裂孔相同。有些裂孔可引起广泛视网膜脱离视力减退，而有些却不会。仅外层裂孔很少导致全层视网膜脱离，尤其裂孔是圆形的，即使是大的或多发裂孔。Byer称此视网膜脱离为劈裂分离，是未治疗的结果。Clements及助手预防性地治疗了52例无视网膜脱离的外层裂孔患者，6例出现视网膜脱离。这些作者认为无视网膜脱离的外层裂孔患者应避免冷凝术。全层视网膜脱离或进展到视网膜劈裂以外部位的视网膜，在仅有外层裂孔者占16%，而两层均有裂孔者占77%。仅由外层裂孔引起的视网膜脱离，可导致全层视网膜脱离，常是浅而局限的。

3.激光治疗的适应证

①视网膜劈裂向后扩展距黄斑达3PD以上；②劈裂视网膜之外层出现裂孔；③劈裂视网膜两层都出现裂孔；④视网膜劈裂的范围自锯齿缘向后延伸超过4PD。

4.手术适应证

①劈裂性视网膜脱离累及后极部和黄斑；②视网膜劈裂合并锯齿缘断离，无论有无临床症状；③劈裂区的内外壁孔所致的广泛的视网膜脱离；④非劈裂区的全层视网膜裂孔所致的裂孔源性视网膜脱离；⑤劈裂眼合并早期白内障，当发生全层裂孔或外壁孔时，即使无临床症状；⑥一眼视网膜脱离或进行性视网膜劈裂，另一眼视网膜劈裂。

5.手术方法的选择原则

①对于劈裂性视网膜脱离累及后极部和黄斑，裂孔又靠近后极部，采用玻璃体切割术用视网膜光凝或巩膜冷凝同时引流视网膜下积液及注气，效果较好。由于巩膜扣带术对黄斑功能的影响，一般不主张用。②劈裂区合并锯齿缘断离，用巩膜加压，环扎，冷凝，排出视网膜下积液。③不论劈裂区内或非劈裂区内全层裂孔所致的视网膜脱离，除须按常规视网膜脱离处理，行巩膜扣带术封闭劈裂区内所有的外壁孔和全层裂孔；引流视网膜脱离下积液，若眼压太低可注入空气。

6.手术方法

①视网膜劈裂的进展缘的瘢痕区施行光凝或冷凝，或两者联合使用，防止劈裂的进一步发展。但该方法需破坏劈裂边缘的正常视网膜，使病变进一步扩展，且易导致外壁新裂孔，加重视野的缺损。②用光凝、冷凝或两者联合封闭劈裂内层，排出或不排出劈裂腔中的液体，使劈裂外层完整。光凝、冷凝或两者联合应用于视网膜劈裂的外层，破坏外层视网膜，减少神经元细胞分泌液体进入劈裂腔内，同时，破坏色素上皮的屏障作用，使劈裂腔内的液体进入脉络膜而被吸收；必要时还可通过电凝排液引流劈裂腔内液体，使内层塌陷。当然，有时劈裂腔或视网膜下的液体黏稠，一次排液不一定彻底，可能有少量液体残留在远离排液孔的劈裂腔内或视网膜下，不必再处理，可通过脉络膜吸收，使视网膜平复。

无内层裂孔而由一个或多个外层裂孔所致的全层视网膜脱离，具有独特的临床表现。视网膜劈裂症在外层裂孔形成前，常导致劈裂边缘部的撕裂或多发性循环营养障碍。如果撕裂处边缘卷起，则裂孔很容易被发现，有时很难看到是因为色素上皮与所附着的外层相比太薄了，而导致全层视网膜脱离的后缘部裂孔也很难发现，视网膜脱离通常很浅，并常波及黄斑。Sulonen和同事报道了5例这样的治疗成功的患者。如果撕裂处周围的外层仍未离断，或仅从色素上皮轻微隆起，激光光凝或冷凝或联合治疗非常有效，并可同时重新固定视网膜全层。Schwarze和Laqua也报道了类似病例，成功地用氩激光封闭了巨大外层裂孔。Ambler及同事报告1/3病例可治疗成功，有2例失败，他们认为是弱激光光凝导致的。即使激光能封闭外层裂孔，但并未阻止新的裂孔形成，这是由于劈裂仍然高度隆起。更好的方法使用光凝或联合冷凝、排出视网膜下液体，或手术切除整个劈裂外层。巩膜扣带术中借扣带排出液体和穿透巩膜及脉络膜以排出液体的外层裂孔，可使视网膜重新复位，劈裂完全塌陷。穿透性排液是通过存在的外层裂孔实现的，外层裂孔常很大且局限于后极部，应用大的扣带易形成视网膜折叠和黄斑变形，该手术具有破坏性。

另有治疗方法是通过在内层造孔以排出视网膜下及劈裂处液体，再行玻璃体切除术联合巩膜扣带术。由于内部液体排出，可将气体注入玻璃体，除了继发于无并发症的闭合性玻璃体切除术的白内障形成或进展外，结果尚佳。内外层裂孔所致视网膜脱离可成为广泛性或全视网膜脱离，这明显是由于玻璃体腔和视网膜下间隙可通过劈裂的内外层裂孔自由交通所致。此类病例的治疗目的是闭合外层裂孔、复位视网膜，由于仅有裂孔的一部分可见，所以很难辨认。巩膜扣带术在闭合外层裂孔中也很有效，如同时存在全层视网膜裂孔也应闭合。如整个视网膜外层裂孔边缘不能看清时，术者须从可见部分推测裂孔的大小和轮廓，并肯定足够大。如果初次巩膜扣带术失败，视网膜再次脱离，或者视网膜暂时复位随后又脱离，很难找到后部周边的初始外层裂孔，只要发现外层和全层视网膜的全部裂孔并采用手术封闭，结果很乐观。

对进展性视网膜劈裂症，采用标准三通道封闭合式玻璃体切除，并切除紧贴于内层的后部玻璃样物质，松解玻璃体对劈裂内层的牵引，视网膜下内排液以及通过内壁孔引流劈裂腔的液体，同时行气液交换使视网膜复位。或在视盘和黄斑注入过氟化碳液体，压榨出浓厚、顽固的视网膜下液体，劈裂腔的液体可通过已存的内外层裂孔进入劈裂腔，重新黏附视网膜，平复劈裂。以前已有人提过劈裂腔液体排除的巩膜途径是很困难的，通过软性笛针排出劈裂腔的液体也很困难。内排液需力量较强的吸引管，它的尖端通过内层裂孔进入劈裂腔，常必须扩大裂孔以允许吸引管穿过。由于内液排出，吸引管尖端附近的内层塌陷，但劈裂其他部位仍隆起，全部内层塌陷也很困难。且不可避免地挤针尖端会损伤劈裂外层，造成手术更为复杂。Lomeo和助手报道了4例在后极部应用过氟化碳液体治疗视网膜脱离合并视网膜劈裂症，取得了较好的手术效果。

常规的巩膜扣带术包括巩膜环扎，部分或全周巩膜加压术。对于后极部靠近黄斑区的裂孔，因易形成视网膜皱褶，黄斑扭曲，损害黄斑功能，一般不采用。