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彭小燕;廖菊生
概述
极罕见。眼底色素分布呈蛛网样。Giuffre与Lodato曾报道一家系，长女一眼眼底同时有形似蛛网和蝶形的色素分布，对侧眼可见卵黄样营养不良改变；其弟一眼底为卵黄样病变，对侧眼为黄斑区放射状色素沉着；其妹双眼底可见卵黄样病变，提示此三种类型可能为同一遗传因素的不同表现形式。
图形样色素上皮营养不良除上述几种病变以外，可能还包括：Marmor和Byers色素上皮图形样营养不良、Singerman-Berkow-Patz显性慢性进行性黄斑营养不良、Benedikt和Werner格子状营养不良以及O’Donnel-Schatz-Reid-Green常染色体显性遗传色素上皮营养不良等。临床上这些眼病都具有类似特点：常染色体显性或隐性遗传，病变位置都在色素上皮水平，游离的色素往往重新排列成某种图案，位置均在黄斑中心区，视力损害不重，EOG有异常，ERG基本正常，色觉及暗适应正常。上述疾病很可能同属一类疾病，仅色素排列不同而冠以不同名称，甚至可能为同一遗传因素的不同表现形式。
来源
中华眼科学:中册,第1版,978-7-117-18948-4
