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卵黄状黄斑营养不良合并新生血管膜
作者
张勇进
概述

又称Best病。多发生于幼年及青年时期,是一种常染色体显性遗传疾病。

Best病一般发展的过程较缓慢,视力在开始时并无明显异常,后期可有中心视力下降及视物变形,视力下降及严重受损的年龄在不同的家族及家族间均有不同。儿童及少年因视力下降视物变形来就诊者,多数原因是发生了脉络膜新生血管(4c期)。

分期

Mohler和Fine(1981)根据此病发展的特点,将本病分为五期:0期黄斑区表现相对正常,只表现为眼电图异常;1期黄斑区色素上皮层(retinal pigment epithelium,RPE)轻度异常;2期黄斑区典型卵黄样病变;后卵黄病灶破裂蜕变为“煎蛋”样病变,则称2a期;3期黄斑区表现为“假性前房积脓样”外观,可有类似液平面样表现;4期黄斑病变区RPE萎缩(4a期),瘢痕(4b期)或继发脉络膜新生血管(4c期)。各期发生的顺序可因不同的患者而有所改变。

眼底表现
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诊断
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治疗

观察或采用光动力治疗,均有报道可保持原有视力。也可试用抗-VEGF因子玻璃体腔注射。

来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
中华眼科学(上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4
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