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特发性黄斑新生血管膜
基本信息

英文名称 :idiopathic choroidal neovascularization

作者
黎蕾;王文吉
英文缩写
ICNV
定义

特发性脉络膜新生血管膜(特发CNV),主要特征为局限于黄斑区孤立的CNV病灶,周围有出血,可发生浆液性和(或)出血性病灶区神经视网膜脱离。对于本病的认识不一,1974年杉田和吉冈对本病的活动期,恢复期和瘢痕期FFA的系统观察,认为本病是一种原因不明的独立性疾病,并将之定名为“中心性渗出性脉络膜视网膜病变”,简称“中渗”,部分学者认为国外定名的“特发性CNV”与“中渗”并不能确定完全一致,目前尚无明确定论。

病因

本病病因尚不明确,大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。该炎症可能与弓形体,组织胞浆菌,结核,梅毒或病毒等感染有关。

病理

组织病理学研究发现,本病主要的病理改变为脉络膜肉芽肿性炎症,伴发新生血管。FFA,ICGA等已证实来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发生,发展的主要因素。脉络膜的炎症损害了脉络膜毛细血管层-Bruch膜-RPE复合体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障,引起视网膜浆液性脱离,导致CNV进入RPE下或神经感觉层下,新生血管出血,渗出,继而发生瘢痕化,造成中心视力的永久性损害。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

特发性CNV的FFA表现较特殊,在造影早期眼底渗出灶处即呈现强荧光,荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状、线状及不规则形,随后荧光素很快渗漏,呈一团状强荧光,直到后期持续不退,表明存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出血可有相应的遮蔽荧光。通常在病灶的最外周可见透见荧光,相应处有色素脱失。并有部分学者认为,特发性CNV在FFA中的特征是在CNV边缘有一环状弱荧光,可能是由于RPE增生而遮盖了荧光所致。后在动物实验模型组织学研究发现,弱荧光晕轮为增生的RPE包围CNV(图2,图3)。

图2 右眼特发性CNV,FFA早期可见病灶强荧光

图3 右眼特发性CNV,FFA晚期荧光逐渐增强,伴渗漏

特发CNV在ICGA早期即可出现弱荧光区,形态呈网状,环形,树枝状或不规则形,边界清晰。与FFA相比ICGA显示CNV更清晰,不受渗漏影响,可明确显示CNV大小形态以及定位,并且能够清楚地观察渗出或瘢痕内CNV形成的情况。

OCT特征为黄斑下局部梭形强反射光带,相应的视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向玻璃体腔隆起,神经感觉层无或轻度增厚水肿,PED及大量的脉络膜视网膜渗出少见(图4)。

图4 右眼特发性CNV OCT像

黄斑下局部隆起强反射光团,可见神经感觉层水肿,黄斑部局限性神经上皮层脱离

诊断
此内容为收费内容
治疗

治疗的目的在于抑制CNV的活动,文献报道玻璃体腔注射抗VEGF药物取得很好疗效,其他治疗包括 PDT、TTT、激光光凝等(图5)。

图5 特发性CNV玻璃体腔注射雷珠单抗治疗后6周OCT相

同一患者经过一次玻璃体腔注射雷珠单抗治疗后6周,OCT显示黄斑区CNV明显缩小,黄斑下渗出也明显吸收

来源
视网膜血管性疾病(全2册),第1版,978-7-117-22983-8
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