英文名称 :pigment epithelium detachment
视网膜色素上皮为一单层排列规则的六边形柱状上皮细胞,含有多种酶和色素,是维持视网膜神经感觉层代谢、并保障其感光功能的重要组织。通常它与Bruch膜的连接相当紧密,而与神经感觉层的连接则不甚牢固。因此临床上视网膜神经感觉层与RPE的分离,也就是通常所说的视网膜脱离比较多见,而RPE与Bruch膜之间的分离,即色素上皮脱离则比较少见。
PED的确切原因和发病机制尚不十分清楚。临床上有些病变可导致RPE与Bruch膜间的连接松弛无力,易于出现PED。例如,老年人RPE下的基底线状沉着或玻璃膜疣形成;某些病理性的新生血管自脉络膜侵入RPE与Bruch膜之间;或Bruch膜的自身损害(如血管样条纹)等。此外,也有一些病例的PED找不到任何相关的原因,称为特发性浆液性PED(idiopathic serous detachment of retinal pigment epithelium)。
根据临床和病理学特点通常分为两型:
(1)特发性浆液性视网膜色素上皮脱离:多见于青年男性,一般无明显全身病变。临床表现为椭圆形或圆形,范围较小的局限性淡黄色隆起,界限比较清楚。有些病例可为多灶性或伴有视网膜神经上皮的脱离。病理特点为视网膜色素上皮与Bruch膜之间小灶状分离,其间含有淡染的蛋白性或水样液体(图1)。

A

B
图1 视网膜色素上皮脱离
A. 视网膜色素上皮(长箭头)与Bruch膜(短箭头)分离 HE×400 B. 视网膜色素上皮(粗箭头)与Bruch膜(短箭头)之间积聚有大量PAS染色阳性的基底膜样物质(长箭头)HE×400
(2)出血性视网膜色素上皮脱离:多见于老年患者,主要由于脉络膜新生血管破裂所致,通常伴发于年龄相关性黄斑变性。临床表现为病变比较局限、呈灰黑色或灰蓝色,周围的色素上皮伴有萎缩,玻璃膜疣,视网膜下出血或视网膜神经上皮脱离。病理特点为视网膜色素上皮与Bruch膜分离,其间积聚有数量不等的红细胞。如果积聚血液过多可引起色素上皮撕裂和视网膜下出血(图2)。

C

D
图2
C. 出血性脱离呈扁平状(箭头)HE×200 D. 出血性脱离,视网膜色素上皮呈轻度隆起(长箭头),Bruch膜(短箭头)HE×400
PED在FFA图像上的典型表现为造影早期脱离腔中即有荧光素充盈,说明液体来自脉络膜。荧光均匀一致,境界锐利,表面可有色素颗粒呈斑点状遮蔽荧光。病变区的荧光随造影过程逐渐增强,但大小形态不变。造影后期背景荧光消退后,脱离腔中因积存着含有荧光素的液体而有强烈的后期残余荧光。